Хордома черепа и позвоночника: симптомы, диагностика и лечение

Хордома – злокачественное образование, которое возникает вдоль позвоночника. Происхождение её внутриутробное – предположительно, это остатки хорды. Она вызывает боль, онемение, неподвижность поражённой области позвоночника. Лечение предполагает удаление.

Что представляет собой эмбриональный скелет на разных этапах развития:

• I этап – хорда и соединительная ткань;
• II этап – хорда и хрящевой скелет;
• III этап – остатки хорды и кости.

Хорда – ось, стержень в организме всех позвоночных. Эмбрион формирует её на второй неделе развития. Соединительная ткань трансформируется в хрящевую, а та – в костную. Когда развитие опорно-двигательного аппарата завершено, хорда трансформируется в студенистое вещество межпозвоночных дисков.

Нотохорд – временный скелет эмбрионов, который трансформируется в позвоночник. Задняя часть черепно-мозгового отдела образуется из переднего окончания хорды. Хорда может выходить за пределы будущего черепа и загибаться к стенкам глотки, сливаться с глоточными тканями.

Остаточные ткани могут располагаться в любой части позвоночника, проникая в крестец, шейный отдел, грудную клетку.

Характеристики

Как выглядит новообразование:

• Мягкая узелковая завязь, заключенная в оболочку;
• Состоит из долей;
• Ткани в разрезе полупрозрачные, светло-серые, поражённые некрозом;
• При исследовании видны атипичные клетки с мелкими гиперхромными ядрами;
• Формируется из эмбриональной хорды;
• Располагается вблизи позвонков.

Формирование злокачественных клеток может происходить в крестцовом отделе и основании черепа.

Классификация

Основные типы:

• Дедифференцированная хордома;
• Обычная хордома;
• Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Причины

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

• Контакт с химикатами;
• Малоподвижность;
• Плохая экология;
• Вирусы ВИЧ, гепатита В;
• Зависимость от токсических веществ;
• Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II.

Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

Симптомы

Хордома медленно растёт, без симптомов. Боль проявляется в том месте, где поражён скелет. К этому времени образование увеличивается, давит на органы, рёбра.

Общие признаки:

• Боль в конечностях;
• Слабость;
• Головные боли;
• Нарушение зрения, слуха;
• Расстройство координации;
• Нарушения речи, глотания;
• Отсутствие аппетита;
• Изменение цвета кожи.

Хордома крестца – спорно доброкачественная опухоль, поражающиая корешки копчиковых, крестцовых и поясничных нервов. Образование достигает брюшной полости и малого таза.

Симптомы:

• Кишечные расстройства;
• Нарушение работы мочевого пузыря;
• Эректильная дисфункция у мужчин.

Опухоль диагностируют по неврологическим показателям – чувствительности кожи, наличию рефлекторных ответов, координации движений. Перегородки в костной ткани на рентгеновском снимке указывают на начальную стадию. Подтверждается диагноз результатами биопсии.

Хордома позвоночника вызывает:

• Болевой синдром, онемение;
• Паралич ног.

Симптомы хордомы основания черепа:

• Головная боль;
• Ухудшение зрения;
• Боли лицевых нервов;
• Затруднённый глотательный рефлекс;
• Изменение голоса;
• Головокружение.

Хордома поясничного, грудного, шейного отдела встречается редко.

Нарушения речи, глотания связаны с поражением языкоглоточного, подъязычного, блуждающего нерва. Может непроизвольно течь слюна из уголка рта. Эти симптомы объединяются в характерный для заболевания бульбарный синдром.

Диагностика

Диагноз ставят невролог, нейрохирург и онколог после осмотра, учитывая жалобы пациента. Локализация, характер образования устанавливаются с помощью специальных методов:

• Рентген;
• МРТ;
• КТ;
• УЗИ;
• Ангиография;
• Энцефалография;
• Анализ крови, мочи;
• Пробы для биопсии;
• Гистологический анализ.

На рентгене позвоночника, копчика видны костные перегородки, области разрушенной кости.

Компьютерная томография показывает размер, структуру опухоли. Магнитно-резонансная томография – распространение опухоли на окружающие ткани, наличие метастазов, вторичных очагов в лёгких, печени. На УЗИ смотрят состояние лимфоузлов.

Ангиография – метод исследования кровеносных сосудов с помощью введения через катетер контрастного вещества – раствора йода. Движение вещества фиксирует рентген и передаёт на телеэкран. При исследовании новообразования метод помогает увидеть вовлечённые в опухоль сосуды и оценить риск кровопотери при операции.

Лечение

Шансы на излечение увеличивает полное удаление опухоли с оболочкой. Иначе высок риск рецидива.

Методы лечения:

1. Хирургический – предусматривает полное иссечение злокачественного образования с оболочкой. Удаление хордомы головного мозга вызывает трудность из-за вероятности повредить жизненно важные структуры. Но если часть очага останется, вероятна ремиссия. Поэтому применяется метод частичной резекции – паллиативной операции, когда хирург удаляет доступные части злокачественного образования. Опухоль в основании черепа удаляется хирургическим путём через носовые ходы. Операция проходит без разрезов, поэтому в ходе её не травмируются ткани, реабилитация занимает короткое время, риск осложнений невелик.
2. Лучевая терапия – назначается как самостоятельное лечение или в комплексе с оперативным. Пациент проходит облучение до или после хирургического вмешательства. Перед операцией это помогает уменьшить размер опухоли, чтобы её было проще удалить. После операции облучение нейтрализует оставшиеся клетки, которые не поддаются резекции, а также предотвращает рецидив. Высокодифференцированная хордома нечувствительна к облучению, поэтому в течение полугода после операции ведут наблюдение с помощью МРТ и КТ. При низко- и умеренно дифференцированной опухоли обычно курс назначается после операции. Пациент проходит лучевую терапию, если обнаружены метастазы или нельзя делать операцию из-за особенностей расположения, риска осложнений.
3. Кибер-нож – особая система стереотаксической лучевой терапии. Особенность метода лучевой терапии в подаче больших доз радиации на небольшие участки с высокой точностью. Хордома радиорезистентна, нечувствительна к невысоким дозам облучения. Кибер-нож позволяет направить тонкий пучок излучения на опухоль с разных сторон. В центре очага уровень излучения возрастает, а по краям он низкий. В результате окружающие ткани затрагиваются минимально и не повреждаются. Но использовать установку можно только при размере опухоли 3,5 см. Операция проходит без дополнительной подготовки, анестезии, занимает 20 мин. Пациент может сразу уйти домой. Дальнейшее лечение – приём медикаментов в течение двух недель и наблюдение у онколога в течение года. Если рецидива нет, операция считается успешной с благоприятным прогнозом.

Данный вид опухоли устойчив к препаратам химиотерапии, поэтому указанный метод лечения не используют. В некоторых случаях её назначают против метастазов.

Прогноз

При хордоме излечение зависит от степени злокачественности, размера поражённой области, успеха операции, удалось ли удалить образование полностью или часть очага осталась. Большие дозы облучения в области головы опасны, а малые – неэффективны.

Клинический прогноз после операции в сочетании с облучением более благоприятный, чем после одной операции. Общая доза радиации не должна превышать 70 Гр. Эффективность стереотаксического метода выше, чем обычного облучения. Но кибер-нож – дорогостоящий метод. Продолжительность жизни составляет до 10 лет. Прогноз при рецидиве сокращает срок жизни пациента.

Врачи редко сталкиваются с подобной опухолью, поэтому нет конкретных статистических данных о том, какой способ лечения эффективнее при каких видах опухоли. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход.

Последствия

Остаток опухоли продолжает развиваться после операции примерно у 25% пациентов. Метастазы поражают:

• Печень;
• Кожу;
• Лёгкие;
• Мочевой пузырь;
• Кости;
• Лимфоузлы;
• Кровеносную систему;
• Ликворные пути спинного мозга.

Чем больше операций, тем выше риск развития осложнений. К ним относят:

• Неврологический дефицит;
• Бульбарный синдром;
• Психические отклонения;
• Повреждения черепно-мозговых нервов;
• Менингит;
• Внутричерепной отёк, гематома.

Хордомы относят к рентгенологическим находкам, когда опухоль случайно обнаруживают на снимке при обследовании остеохондроза, травм, неврологических нарушений.

Опухоль может встречаться как вторичное образование, если метастазы перешли из мягких тканей на кости. Первичное заболевание развивается без симптомов, поэтому лечение начинается поздно.

Народные средства

Пациенты с неоперабельной опухолью обращаются к нетрадиционной медицине. Фитотерапия предлагает использовать:

• Марьин корень или настойку пиона;
• Мумиё;
• Каменное масло;
• Чагу;
• Болиголов;
• Пижму;
• Цветки календулы.

Донник восстановит уровень лейкоцитов в крови после лучевой терапии. Настой из алтея, окопника, девясила укрепит костную ткань. Компрессы болиголова с мёдом, чёрного паслёна, мякоти лимона прикладывают к телу над местом расположения опухоли. Толчёная яичная скорлупа также помогает укрепить кости благодаря содержанию кальция.

Сборный настой делают из одуванчика, цикория, шиповника, лопуха, девясила и марены красильной. Крапива, хвощ полевой применяют против заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Методы народной медицины применимы в комплексе с клиническим лечением. Целебные свойства трав останавливают рост опухоли, уменьшают размер образования.

Хордома – онкологическое заболевание генетического происхождения, заложенное в организме с рождения. Она проявляется под действием неблагоприятных факторов окружающей среды или образа жизни человека. Редкая болезнь недостаточно хорошо изучена, поэтому точные причины её возникновения неизвестны. Хирургическое удаление и лучевая терапия – наиболее эффективные методы лечения в настоящее время.

Источник: https://onko.guru/termin/hordoma.html

Хордома

• 

Мнение врача

Заведующая лечебным отделением, врач-радиолог (лучевой терапевт) высшей квалификационной категории TomoClinic Наталия Серегина говорит:

«В онкологическом центре TomoClinic лечат и такое редкое заболевание. Хордома — это всего 3% от всех опухолей позвоночного столба. Новообразование серо-желтое и окружено капсулой, возникает по причинам нарушения генетики, физической нагрузки и наследственных болезней костей, а также вследствие того, что беременная женщина пострадала от радиоактивного облучения».

Хордома — опухоль злокачественного характера, которая образуется из остатков хорды эмбриона (нотохорды). Нотохорда — это временный скелет, который присутствует у зародыша. В период внутриутробного развития происходит формирование постоянного позвоночника, но частицы нотохорды могут остаться в организме. Из клеток нотохорды образуется хордома.

Основными местами локализации новообразования являются основание черепа и область крестца.

Развитие хордомы в крестцовом отделе встречается чаще у пациентов в возрасте 60 лет, а опухоль затылочной части — у молодых и среднего возраста пациентов.

Около 15% случаев развития хордомы локализуются в других частях позвоночного столба. Злокачественное образование преимущественно поражает мужчин, реже — женщин.

Виды хордомы

• классическая
• хондроидная
• дифференцированный вид

Классическая хордома — наиболее распространенный вид заболевания. Опухоль встречается в более 70% случаев диагностирования хордомы. Имеет форму узла, окруженного специальной капсулой. Опухоль характеризуется инфильтративным ростом, что означает размытость четких границ новообразования.

Классическая хордома отличается агрессивным течением, склонна к прорастанию в окружающие ткани с последующим разрушением. Для классической хордомы характерно большое количество сосудов, располагающихся в строме опухоли. В разрезе новообразование имеет желто-серый цвет. Такой вид опухоли имеет три степени развития.

Хондроидная опухоль диагностируется в 20% случаев от общего числа хордом. Новообразование преимущественно имеет благоприятный прогноз, встречается в основном у особей женского пола. Хондроидная хордома характеризуется менее агрессивным ростом, нежели классический вид злокачественного новообразования. Опухоль имеет вид хрящевой ткани.

Дифференцированный вид опухоли диагностируется всего в 3% случаев заболевания. Является наиболее опасным и требует ранней диагностики. Отмечается агрессивный и ускоренный рост опухоли, склонность к метастазированию, в первую очередь поражает лимфатические узлы с дальнейшим распространением на отдаленные органы (печень, легкие, головной мозг).

Симптомы хордомы

Основные проявления и симптомы хордомы зависят от места локализации злокачественного новообразования, размера, стадии и поражения соответствующих нервов. Опухоль развивается медленно, поэтому первые симптомы возникают лишь спустя некоторое время.

Развитие опухоли в головном мозге сопровождается:

• дизартрией (нарушением произношения, возникающим в результате поражения центральной нервной системы; наблюдается изменение голоса, он становится более слабым)
• нарушением дыхания
• проблемами с глотанием
• сбоями в работе сердца, развитием патологий сердечно-сосудистой системы
• нарушением остроты зрения, глаукомой (нарушение зрения, вызванное сдавлением зрительного нерва растущей опухолью)

При развитии опухоли в области крестца наблюдается:

• боль в спине, области органов малого таза (болевые ощущения вызваны давлением опухоли на органы малого таза, сдавливанием нервных окончаний)
• половая дисфункция
• нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция кишки, мочевого пузыря)
• общая слабость, онемение конечностей (руки, ноги)

Диагностика хордомы

Первично вызвать подозрение на хордому может осмотр врача-невролога. Выслушав жалобы и изучив их, врач проводит исследование рефлексов и чувствительности. По результатам обследования назначаются дополнительные диагностические процедуры.

Методы диагностики хордомы:

• Анализ крови и мочи. Общий анализ проводится для оценки состояния пациента в зависимости от показателей. Также общий и биохимический анализ крови при хордоме проводится перед хирургическим вмешательством.
• Рентгенография. В зависимости от локализации опухоли может быть назначена рентгенография черепа или рентген крестцово-копчикового отдела позвоночника. По результатам снимка определяют участки разрушенной ткани, костные дефекты, возникшие перегородки. При развитии опухоли в черепе рентгенография определяет разрушение клиновидной кости.
• Компьютерная томография. Исследование назначается при хордоме в черепе или крестцовом отделе. Компьютерная томография дает возможность подтвердить наличие опухоли, а также оценить размеры, форму, структуру и распространение.
• Магнитно-резонансная томография. Обследование проводится при любом расположении хордомы, но максимально точным является при диагностике опухоли, локализованной в головном мозге. МРТ позволяет определить размер, структуру, форму и распространение хордомы. Важным преимуществом магнитно-резонансной томографии является оценка взаимоотношения опухоли с мозгом и питающими сосудами.
• Ангиография. Исследования сосудов проводится с целью определения их общего состояния и вовлечения в опухолевый процесс.
• Биопсия. Метод исследования, при котором проводится забор частиц опухолевой ткани для дальнейшего гистологического исследования. Лабораторное исследование клеток новообразования позволяет определить характер опухоли и стадию развития.

Лечение хордомы

Лечение опухоли подразумевает два основных метода:

• хирургическое вмешательство
• лучевую терапию

Операция — эндоскопическое удаление хордомы

Хирургический метод лечения самостоятельно применяется в редких случаях, когда клиническая ситуация позволяет провести полную резекцию опухоли вместе с капсулой.

Но из-за труднодоступного места расположения и больших размеров новообразования полноценное удаление опухоли проводится крайне редко.

Для полного иссечения требуется операция, которую опасно проводить из-за высокого риска повреждения жизненно важных структур головного мозга.

Распространенным методом терапии является частичное иссечение опухоли. Паллиативная операция (удаление доступной части новообразования) позволяет улучшить качество жизни пациента, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. В комплексе с частичным иссечением хордомы применяется лучевая терапия.

Инновационные решения в TomoClinic

Медицинский центр TomoClinic оснащен инновационной системой TomoTherapy HD, диагностическим комплексом Toshiba Medical Systems и линейным ускорителем Elekta Synergy.

Оборудование оказывает максимально точное воздействие на опухоль, направляя пучки ионизирующего излучения на хордому.

Лечение лучевой терапией

Лучевая терапия предусматривает воздействие пучков ионизирующих лучей на новообразование и оказывает разрушающее действие на раковые клетки.

Курс лучевой терапии снижает болевой синдром, уменьшает размеры опухоли и замедляет прогрессирование.

Помимо традиционной лучевой терапии может применяться стереотаксическая радиотерапия, подразумевающая прицельное воздействие пучками ионизирующего излучения на зону локализации хордомы.

В каждом клиническом случае собирается консилиум специалистов смежных специальностей для разработки плана лечения.

При развитии хордомы в черепе или зоне крестца химиотерапия проводится крайне редко. Злокачественное новообразование устойчиво к воздействию медицинских препаратов, не замедляет рост опухоли и не вызывает разрушение раковых клеток.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии рака хордомы:

Прогноз при хордоме

Прогноз при заболевании определяется в первую очередь в зависимости от уровня злокачественности новообразования, размера, степени распространения и наличия метастаз. При своевременной, полной и успешной резекции хордомы качество жизни пациента и ее продолжительность значительно повышаются.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов составляет более 40%. После оперативного или лучевого лечения хордомы пациентам необходимо проходить комплексное обследование с применением компьютерной или магнитно-резонансной томографии каждые 3-5 месяцев.

Источник: https://tomocenter.com.ua/lechenie/lechenie-lokalizatsii-zlokachestvennykh-opukholey/hordoma/

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Хордома – это редкое заболевание, которое сопровождается появлением опухоли, преимущественно из остатков нотохорды. Новообразование чаще всего диагностируется в затылочно-базилярной части черепа или в районе позвоночника (практически в любом из его отделов).

В зависимости от степени тяжести и локализации опухоли симптомы хордомы могут отличаться, но в большинстве случаев это болевой синдром, снижение чувствительности, парезы или нарушения работы кишечника.

Что это такое

Это редкая опухолевая патология, имеющая разные степени злокачественности. Как уже отмечалось ранее, хордома может поражать все отделы позвоночника, но чаще всего болезнь диагностируется именно в области крестца.

Согласно статистике, опухоль возникает редко, примерно 2-3 клинических случаяв на 1 млн человек.

Если с хордомой в области основания черепа преимущественно сталкиваются пациенты в возрастном диапазоне от 20-25 до 40 лет, то поражение крестцового отдела позвоночника диагностируется у людей, возрастом от 40 лет и выше. Причем женская половина страдает от этого заболевания гораздо реже, чем мужская.

Врачи пока не могут установить точную причину развития онкологического процесса или предрасполагающие факторы, поэтому лечением занимаются специалисты разных областей медицины (вертебрология, невралгия, онкология).

Причины возникновения

Столкнуться с хордомой могут люди любого возраста и пола, хотя врачи отмечают некую возрастную тенденцию: пожилые люди чаще всего сталкиваются от поражения позвоночника, а более молодые – с хордомой в районе головного мозга.

Из возможных причин развития заболевания также можно исключить наследственный фактор, так как при диагностировании опухоли у пациента со стороны его близких родственников подобные случаи возникают достаточно редко.

Но несмотря на отсутствие групп риска или конкретных причин, некоторые врачи предполагают, что ключевую роль в развитии болезни играет экологический фактор и образ жизни человека.

Характерные симптомы

Поскольку патология развивается медленно, то и симптомы ее удается далеко не сразу обнаружить – нужно время. Когда образование увеличивается в размерах и поражает соседние органы и ткани, хондрома становится явной. Зачастую клиническая картина хордомы зависит от локализации.

Например, при появлении опухоли в районе позвоночника у больного возникают следующие симптомы:

• эректильная дисфункция;
• нарушение моторики кишечника;
• параличи нижних конечностей;
• ослабление подвижности ног (парезы);
• болезненные ощущения в области спины;
• снижение чувствительности в ногах и руках;
• развитие парестезии (нарушения чувствительности кожи).

Если опухоль возникла в области черепа, то клиническая картина хордомы существенно отличается. Как правило, больной сталкивается с такими признаками:

• проблемы с глотанием (при употреблении пищи пациент испытывает дискомфорт или боль);
• сильное головокружение;
• снижение остроты зрения;
• болезненные ощущения в области лица, приступы мигрени.

При появлении первых признаков, указывающих на развитие хордомы, нужно сразу же обратиться за помощью к врачу. Только опытный специалист, проведя диагностическое обследование, сможет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Особенности диагностики

После проведения визуального осмотра врач может назначить дополнительные диагностические процедуры, например, магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию и рентгенологическое исследование.

Но результатов этих процедур может быть недостаточно для постановления точного диагноза, поэтому больному назначают биопсию – диагностический метод, в ходе которого берется образец пораженной опухолевой ткани для дальнейшего микроскопического исследования. На основе полученных данных врач сможет подтвердить развитие хордомы и приступить к терапии.

Лечение

Основным методом терапии хордомы считается хирургический. Применяются различные методики, например, традиционные или эндоскопические. Но если первые могут использоваться при новообразовании во всех локализациях, то эндоскопический метод лечения, как правило, назначается при хордоме основания черепа.

Данные методы оперативного вмешательства отличаются быстрым восстановлением и относительно невысокой травматичностью.

Сама процедура переносится пациентом хорошо. Эндоскопическая операция применяется также и при резекции повторных патологических очагов.

По завершении операции больному проводят лучевую терапию, что позволяет снизить вероятность возникновения новых образований и метастазов.

Благодаря лучевой терапии, риск развития осложнения или рецидивов существенно снижается. Нередко врачи прибегают к данному методу воздействия для уменьшения размеров образования перед его хирургическим удалением.

Также она используется, если по каким-либо причинам операция провести невозможно.

Многие современные клиники предлагают применение радиохирургических методов при лечении хордомы. В таком случае специалисты создают избирательное облучение, которое воздействует не на весь организм пациента, а лишь на отдельные его участки.

Радиохирургическая терапия не требует специальной подготовки или восстановления, поэтому сразу после успешно проведенной процедуры больной может идти домой и вести обычный образ жизни. Терапевтический эффект наступает не сразу, а примерно через 2-3 недели.

Возможные осложнения

Неправильно поставленный диагноз или позднее лечение хордомы может привести к развитию серьезных осложнений. К наиболее частым из них относятся поздние рецидивы заболевания.

Новообразование начинает распространяться, поражая близлежащие ткани и разрушая позвоночный канал с костными структурами.

При игнорировании симптомов, когда пациент поздно обращается к врачу за помощью, опухолеобразующий процесс, как правило, находится в запущенной стадии развития, поэтому удалить возникшую опухоль уже невозможно (появляется много метастазов, а размеры опухоли достаточно большие для операции).

Поэтому основным методом терапии является не удаление новообразования, а облегчения жизни больному путем устранения неприятных симптомов.

Прогноз

Опасность хордомы заключается в том, что даже при своевременном и активном лечении для большинства больных прогноз остается неблагоприятным. Нередко после операции у пациентов возникает бульбарный синдром – нарушение речи человека, вызванное поражением нервов, которые отвечают за артикуляцию.

Прогноз также может зависеть от радикальности удаления опухоли, то есть от соблюдения всех требований и инструкций в ходе проведения операции.

Многочисленные исследования показали, что появление опухоли у детей вовсе не значит, что в их случае прогноз будет намного хуже, чем при появлении образования у более взрослых людей. Применение таких методов, как радиотерапия и радиохирургия, увеличивают шансы на благоприятный прогноз после лечения хордомы.

Меры профилактики

Не существует определенных профилактических мер, соблюдение которых позволит предупредить развития определенного вида опухоли. Но есть основные рекомендации по укреплению общего состояния здоровья и защитных функций организма:

• отказ от вредных привычек, негативно воздействующих на кровеносную систему и другие жизненно важные функции организма;
• соблюдение правил личной гигиены;
• ведение активного образа жизни (регулярные занятия спортом, утренние зарядки и т.д.);
• передерживания сбалансированной и здоровой диеты, предусматривающей отказ от вредных продуктов, снижающих защитные функции.

Соблюдение всех этих рекомендаций позволит укрепить организм в целом и снизить вероятность развития многих заболеваний, в том числе и появление новообразований.

Источник: https://onkologia.ru/onkoortopediya/hordoma/

Хордома: что это?

Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу. Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа. Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.

По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.

Виды хордом

Злокачественные хордомы подразделяются на следующие виды:

• обычная (классическая) хордома – представляет собой узел, покрытый капсулой. Характеризуется инфильтрирующим ростом. Клетки опухоли имеют различную форму и размер. В строме содержатся многочисленные сосуды. Если посмотреть на классическую хордому в разрезе, можно увидеть, что она состоит из долек, имеет серый либо желтоватый оттенок. Имеет три степени дифференцировки – низкую, среднюю и высокую, встречается в 70% случаев;
• хондроидная хордома – чаще встречается среди женщин, прогноз ее более благоприятный. Клетки опухоли вытянутые, окружающие ткани по структуре схожи с хрящом. Встречается в 25% случаев;
• дедифференцированная хондрома – включает в себя структурные элементы обычной хондромы, саркомы кости или фиброгистиоцитомы. Такой вид опухоли является самым быстрорастущим и склонным к скорейшему метастазированию в лимфоузлы, печень, легкие и другие органы.

Причины заболевания

Точные причины развития хордомы не установлены. Существуют лишь предположения о том, что на образование такого рода опухоли могут повлиять генетический фактор и радиация.

К факторам, провоцирующим развитие хордомы, также относятся:

• пассивный образ жизни;
• курение и злоупотребление алкоголем;
• трудовая деятельность, связанная с прямым контактом с опасными химикатами и газами;загрязненная экология.

О наличии проблем с позвоночником становится известно при сильной физической активности или при получении травм.

Симптомы

Хордома, сформировавшаяся у основания черепа, может проникать в зону «турецкого седла» и прорастать вглубь черепа к носоглотке. В случае сдавливания гипофиза возникают гормональные сбои. При поражениях блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нервов могут возникать бульбарные расстройства.

К симптомам, указывающим на хордому основания черепа, также относятся:

• затруднение глотания и изменение голоса;
• дизартрия;
• нарушение дыхания и работы сердечной мышцы;
• ухудшение зрения в связи со сдавливанием зрительного нерва.

Хордома крестца характеризуется следующими симптомами:

• боли и чувство слабости в нижних конечностях в результате сдавливания спинного мозга и его корешков;
• нарушение чувствительности, расстройства движений.

При наличии хордомы в шейном, грудном или поясничном отделе могут возникать боли в области локализации опухоли.

Злокачественная хордома имеет свойство быстро расти и прорастать в позвонки или черепные кости. Она метастазирует в лимфоузлы и близкорасположенные органы. Терминальная стадия хордомы сопровождается раковой интоксикацией.

У больного ухудшается аппетит, снижается вес и возникает чувство хронической слабости. Могут наблюдаться частые перемены настроения, депрессии, анемия.

При наличии метастазов в легких появляется одышка, кашель с кровохарканьем, при метастазировании опухоли в печень наблюдаются желтуха, асцит, а также гепатоменалия.

Диагностика хордомы

Первым делом врач должен составить общую картину заболевания, опираясь на данные анамнеза и жалобы пациента на конкретные симптомы.

Для выявления признаков заболевания больному следует пройти определенные неврологические тесты (проверка на рефлексы, координацию, чувствительность и прочее).

Для подтверждения наличия хордомы прибегают к таким методам диагностики, как рентген, КТ и МРТ.

Рентгенография позволяет обнаружить разрушение кости, характерное для хордом. При заболевании есть риск возникновения внекостного образования. Экспансивный рост опухоли приводит к увеличению крестцового отдела позвоночника.

Для установления точных размеров и локализации опухоли применяют КТ и МРТ. КТ представляет собой рентгенологическое исследование в разных проекциях с совместным сканированием. В результате данного исследования можно получить двух- или трехмерное изображение. Оно дает возможность определить плотность образования и выявить возможное наличие метастазов.

Процедура МРТ, в основе которой лежит применение ядерно-магнитного резонанса, больше подходит для выявления опухолей черепа. Она дает возможность изучить взаимосвязь опухоли с мозгом, кровеносными сосудами и нервами.

С целью определения гистологической природы новообразования применяют биопсию.

Дополнением к вышеуказанным диагностическим мероприятиям могут послужить ангиография (изучение сосудов мозга) и энцефалография (исследование мозговой активности).

Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение хордомы

Хордому лечат следующими основными методами:

1. хирургический метод. Удаление опухоли вместе с окружающей ее капсулой способствует полнейшему выздоровлению пациента. Хирургическое иссечение новообразования, в свою очередь, осуществляют двумя способами: традиционным или лапароскопическим. Лапароскопия рекомендуется при наличии краниальной хордомы и позволяет иссечь опухоль без особого вреда здоровью;
2. лучевая терапия. Такой метод лечения применяется в основном в качестве дополнения к хирургической операции или при наличии неоперабельной опухоли. Облучение позволяет уменьшить размеры опухоли в дооперационный период и приостановить развитие патологических клеток. После оперативного вмешательства лучевая терапия позволяет уничтожить оставшиеся атипичные клетки, а это значительно снижает риск рецидива. Инновационным методом облучения является процедура «кибер-нож», позволяющая безболезненно воздействовать на новообразование особым пучком ионизирующих лучей в короткий промежуток времени – от 15 до 20 минут;
3. химиотерапия. Данный метод терапии применяется довольно редко, так как хордомные опухоли практически не чувствительны к цитостатическим препаратам. В основном их назначают при наличии метастазов.

Прогноз при хордоме

В связи со сложной локализацией хордомы все методы ее терапии больше являются паллиативными. Пятилетняя выживаемость составляет в среднем 62%, десятилетняя – около 47%.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/hordoma/

Хордома

Хордома (Chordoma) – это редко встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей, которая происходит из нотохорды. Нотохорда – это клеточный тяж или временный скелет, который присутствует у зародыша. Со временем вместо него формируется позвоночник, но у некоторых людей нотохорда частично остается. Из ее клеток и развивается хордома.

Она локализуется:

• в 50% случаев копчиково-крестцовом отделе позвоночника (в частности, у людей 40-60 лет);
• в 35% случаев в затылочной области черепа (у молодежи в возрасте от 20 до 40 лет).

Остальные 15% приходятся на другие части позвоночного столба.

Этот вид онкологии костей отличается медленным ростом, и он бы считался доброкачественным, если бы не негативное влияние, которое образование оказывает на спинной или головной мозг (в зависимости от расположения).

По мере роста оно сдавливает его, а также локальные нервы и сосуды.

Онкология основания черепа распространяется в его глубь, на глазную орбиту или в носоглотку, влияя на их функциональность и приводя к различным осложнениям.

Виды хордомы

Различают такие виды злокачественной хордомы:

• обычная или классическая (составляет около 70%). Обычно имеет форму узла, снаружи окруженного капсулой. Рост – инфильтрирующий. Клетки – полиморфные, разного размера. Характерно большое количество сосудов, расположенных в строме. На разрезе можно увидеть, что опухоль дольчатая, сероватого или желтоватого цвета. Присутствуют очаги некроза и кровоизлияния. Классическая хордома имеет 3 степени дифференцировки: высокую, среднюю и низкую;
• хондроидная (25%). Имеет более благоприятный прогноз. Встречается чаще у женщин. При гистологическом анализе видны хондроидные зоны различного размера. Их клетки вытянутые, с бледной вакуолизированной цитоплазмой. Окружающая ткань напоминает хрящевую;
• дедифференцированная (3-5%). Такие образования включают элементы классической хордомы и злокачественной саркомы кости или фиброзной гистоцитомы. Дедифференцированные опухоли самые быстрорастущие. Они намного раньше образовывают метастазы. Распространяются на региональные лимфоузлы, а затем – на легкие, печень другие органы.

Причины возникновения хордомы

Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

Также возможными факторами риска являются:

• плохая экология;
• работа на вредном производстве;
• влияние химикатов;
• вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
• малоподвижный образ жизни.

Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

Симптомы и проявление хордомы

По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Первые симптомы хордомы позвоночника возникают не сразу, а лишь спустя некоторое время. Связано это с медленным темпом роста.

Хордома крестца проявляет себя в виде болей внизу спины, а компрессия спинного мозга приводит к появлению самых разнообразных дисфункций: это может быть онемение, парезы мышц или паралич конечностей, нарушения в работе органов малого таза, кишечника, половая дисфункция и т.д.

Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов.

Самым часто встречающийся из них – головная боль.

Реже встречаются расстройства речи, зрения, слуха, проблемы с координацией движений, выпадение рефлексов, атаксия, вынужденное положение головы, хруст и боль в шее.

При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса. При любых, даже незначительных на первый взгляд, симптомах лучше пройти проверку в поликлинике. Ведь чем раньше будет обнаружен рак, тем легче его лечить и тем благоприятней прогноз.

Диагностика заболевания

В первую очередь врач проводит внешний осмотр и собирает данные анамнеза. Чтобы выявить характерные признаки, необходимо пройти ряд неврологических тестов (координационные пробы, проверка рефлексов, пробы на чувствительность и т.д.). Сочетание определенных симптокомплексов дает врачу основание предполагать наличие опухоли в том или ином отделе.

Чтобы подтвердить диагноз «хордома» используют такие методы, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Первый вид исследований, который понадобиться пройти для постановления диагноза – это рентгенография. Характерной картиной для хордом является патологически полное разрушение кости. Может возникать внекостный компонент. При экспансивном росте опухоль приводит к увеличению крестца.

КТ позволяет получить точные данные об опухоли, в том числе ее плотность и степень инвазии в окружающие ткани. МРТ для получения изображения костей применяет свойства ядерно-магнитного резонанса.

Она больше подходит для диагностики опухоли черепа, так как позволяет увидеть ее взаимоотношение с головным мозгом, сосудами и нервами.

Для установления гистологического типа опухоли проводят биопсию.

Дополнительными методами диагностики хордомы основания черепа являются:

• ангиография (исследование сосудов мозга);
• энцефалография (измерение активности мозга).

Дифференциальная диагностика хордомы проводится с хондросаркомой, так как их признаки схожи. Краниальные опухоли схожи с менингиомой. От хондросаркомы хордома отличается характерным расположением в крестцово-копчиковом отделе и основании черепа, а от менингиомы – нечеткими контурами костей и гиперостозом.

Лечение хордомы

Основные методы лечения хордомы – это операция и лучевая терапия. Проводятся они в специализированных нейрохирургических центрах. Наилучшие результаты дает тотальное удаление опухоли в пределах здоровой ткани.

Резекция хордомы вызывает сложности в связи с ее расположением в труднодоступных и жизненно значимых отделах. До конца не установлена наилучшая тактика хирургических операций при раке костей черепа.

Некоторые выступают за транскраниальный доступ при операции (со вскрытием черепа), другие – за экстрадуральный. Трансоральное и трансназальное удаление хордомы считается более щадящим и эффективным.

Для проведения таких операций используют эндоскопическое оборудование и средства нейровизуализации, благодаря чему снижается риск осложнений. В общем, частота летальных исходов после операции составляет 5%.

Удалить опухоль полностью удается в редких случаях, но даже частичное удаление хордомы позволяет снизить симптомы компрессии мозга и улучшить состояние больного.

Возможно проведение этапного хирургического лечения (несколько операций с интервалом в 2-4 недели).

Так как тотальная и субтотальная операция проводиться в 40-78% случаев, то ее дополняют курсом облучения. Лучевая терапия при хордомах имеет разные показатели. С одной стороны данный вид рака считается резистентным к такому виду лечения.

Облучения помогают уменьшить размеры остаточной опухоли и предотвратить развитие метастаз. Облучения могут назначить до операции и после.

Традиционная лучевая терапия при хордомах дает очень низкие результаты, поэтом предпочтение стоит отдавать стереотаксической фотонной технике. Общая суммарная доза радиации должна составлять не менее 70 Гр.

При хордоме крестца лечение может проводиться с помощью стереотаксической радиохирургии (Гамма-нож, Кибер-нож). Она предполагает разовое облучение высокой дозой радиации от которых клетки рака умирают.

Луч под контролем аппарата КТ направляется непосредственно на пораженный участок, не затрагивая при этом здоровую ткань. Для проведения такой операции не требуется хирургический разрез. Другим достоинством является безболезненность и низкая вероятность осложнений. Иногда требуется повторный сеанс облучения.

Эффективность лечения гамма ножом выше, чем при обычной резекции, но процедура дорогостоящая и не всем доступна.

Стоит отметить! Химиотерапия при хордомах не используется.

После терапии пациент должен проходить обследование МРТ или КТ каждые 3-6 месяцев.

По лечению хордомы существует очень мало публикаций. При этом в них исследуются случаи не более 100 больных. Такое количество информации не позволяет выработать единую систему по лечению людей с данной патологией. Поэтому в каждом индивидуальном случае врач использует свой подход.

Последствия: рецидив и метастазы

Хордомы не редко продолжают свой рост даже после проведения лечения. Чем больше было оставлено клеток опухоли, тем выше вероятность повторного возникновения. По статистике у 25% больных наблюдают прогрессирование болезни. Рецидивирующий рак лечат путем повторного удаления.

Частота метастазирования хордом составляет до 40%, при чем чаще метастазируют новообразования из крестца. Метастазы обычно находят в легких, печени, костях. Редко – селезенке, поджелудочной, мочевом пузыре, коже. Данный вид рака может метастазировать по лимфатическим узлам, кровеносным сосудам, ликворным путям.

При краниальных хордомах не редко наблюдалась диссеминация по ходу хирургического доступа.При повторных операциях риск осложнений и летального исхода увеличивается.

Неврологические отклонения во многих случаях являются необратимыми.

Прогноз жизни при хордоме

Ввиду невозможности проведения радикальной операции, полное излечение у больных хордомой не наступает, поэтому практически все методы лечения носят паллиативный характер. Несмотря на это средние показатели составляют 62% (5-летняя выживаемость) и до 47% (10-летняя).

Прогноз при хордомах зависит от:

• ее исходного размера (показатели выше для небольших опухолей от 2 до 4 см);
• степени дифференцировки.

Продолжительность жизни при низкодифференцированной форме болезни самая низкая;

расположения. Хордома основания черепа имеют худший прогноз, нежели хордома позвоночника.

Профилактика болезни

Профилактика хордом, по сути, невозможна, так как точно не известны причины развития болезни.

Источник: http://onkolog-24.ru/xordoma.html