Тимома вилочковой железы: стадии, симптомы, фото, диагностика и лечение опухоли

Тимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает.

Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы.

Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Злокачественная тимома имеет способность разрастаться в окружающие органы и образовываться повторно после удаления. Эти признаки иногда характерны и для доброкачественных образований.

В международной классификации болезней тимома имеет код Мкб-10.

Причины возникновения

Точные причины опухоли не установлены.

Исследования подтверждают, что опухоль провоцируют неблагоприятные факторы и патологии:

• Хронические вирусные инфекции;
• Ионизирующее излучение;
• Плохая экология;
• Повреждение переднего средостения;
• Аутоиммунные заболевания, чаще всего миастения.

Источник роста тимомы – эпителий органа, который выстилает слизистую оболочку тимуса. Им может стать и лимфоидная ткань.

Типы тимомы

Доброкачественная опухоль растёт медленно и не доставляет дискомфорта пациенту, пока не увеличится до размеров, при котором происходит сдавливание органов в грудной клетке. Если игнорировать неприятные ощущения и вовремя не лечиться, происходит перерождение клеток органа, что приводит к запуску злокачественного процесса. Тимома переходит в стадию раковой опухоли. При этом её рост ускоряется.

Типы тимомы выделяют исходя из структуры опухоли и степени её распространения.

1. Доброкачественная тимома. Её размер не более 5 см. Опухоль со всех сторон окружена капсулой. Отличается медленным ростом и безболезненным течением. Не выходит за пределы тимуса. Разделённая жировая ткань вилочковой железы образует особый вид тимомы – тимолипому.
2. Злокачественная тимома. Как и при доброкачественном типе, опухоль имеет небольшой размер, не разрастается за пределы органа. Иногда происходит отклонение от нормы, вызванное избыточной выработкой гормонов. Такой дисбаланс провоцирует разрастание в другие органы. Опухоль переходит в тимому средостения.
3. Карцинома тимуса 2-го типа. Опухоль характеризуется быстрым ростом. Она разрушает органы средостения, на ранней стадии раковые клетки «заселяют» слизистые оболочки грудной клетки, лимфоузлы, соседние органы. Карцинома тимуса характеризуется тяжелым течением, плохим самочувствием пациента.

Стадии опухоли

Новообразование вилочковой железы чаще всего доброкачественного типа. Тимома растет в пределах капсулы. На этой стадии функции соседних органов и систем сохраняются с незначительными отклонениями от нормы. По мере роста образование деформирует грудную клетку, сдавливает жизненно важные органы. В 1 из 5 случаев обнаруживают признаки злокачественности опухоли.

Развитие тимомы проходит 4 стадии.

1. Опухоль локализуется в оболочке вилочковой железы.
2. Патологические клетки заселяют ткани переднего средостения.
3. Опухоль разрастается в пространство, окружающее легкие.
4. Вовлечение в злокачественный процесс органов и систем, расположенных в грудной клетке.

Симптомы

Клинические проявления зависят от стадии заболевания, размера опухоли, степени вовлечения других органов в процесс.

На ранней стадии, когда у опухоли доброкачественный характер, больной может не подозревать о недуге. Обнаруживают такое новообразование при осмотре у специалиста, если он отправляет на рентген грудной клетки по поводу патологии соседних органов. Бессимптомный период длится годами. Его продолжительность зависит от сопротивляемости организма, от состояния здоровья в целом.

Переход в злокачественную стадию характеризуется активным ростом тимомы. На этом этапе больной отмечает:

• Неприятные ощущения в груди;
• Затруднительное дыхание;
• Ощущение постороннего тела в тимусе;
• Боль в нижнем отделе шеи;
• Трудности при глотании.

Признак разрастания тимомы за пределы вилочковой железы – появление синдрома верхней полой вены. Нарушается кровообращение.

В результате этого у пациента возникают симптомы:

• Отечность лица и шеи;
• Увеличение вен на шее;
• Синюшная окраска кожи и слизистых оболочек;
• Боли в груди;
• Шум в ушах;
• Снижение слуха и остроты зрения;
• Головокружения.

Сдавливание нервных окончаний вызывает боль, которая чувствуется со стороны опухоли. Причем она отдает в руку, шею, лопатки. Также у больного нарушается процесс терморегуляции.

Явные признаки разрастания тимомы – визуальные изменения глаз:

• Опущение век;
• Сужение зрачка;
• Западения глаза со стороны локализации новообразования.

Если в процесс задействованы нервные окончания гортани, у больного меняется тембр голоса вплоть до осиплости. В тяжелых случаях голос теряется совсем.

Специфический признак тимомы – миастения. Заболевание зачастую диагностируют совместно с опухолью. Для него характерны признаки:

• Слабость мышц, диафрагмы;
• Слабость дыхательной мускулатуры.

Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Миастения характеризуется быстрой утомляемостью при ходьбе. Со временем слабеют мимические мышцы лица. Самое тяжелое проявление болезни – невозможность сделать вдох – миастенический криз. Это критическое состояние. Больной попадает в реанимацию. Ему требуется искусственная вентиляция легких. В противном случае больной умирает.

Тимус у детей и взрослых

Предрасположенность к миастении и тимоме есть у людей с аутоиммунными заболеваниями. Например, волчанка, сахарный диабет, диффузный токсический зоб. Чаще всего болезни такого типа являются наследственными. Они хронические и приводят к необратимым изменениям.

Последняя стадия миомы – рак. Патогенные клетки начинают распространяться в другие органы и системы.

При карциноме появляются симптомы интоксикации:

• Большая потеря в весе;
• Лихорадка;
• Повышенное потоотделение;
• Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

Диагностика

При подозрении на тимому, пациента направляют на обследование.

1. Консультация онколога, эндокринолога, хирурга.
2. Общий и биохимический анализ крови.
3. Рентген. Исследование позволяет оценить размер тимомы, ее расположение к другим органам. Без рентгенографии невозможно обнаружить опухоль.
4. Компьютерная диагностика. Если требуется, после этого исследования проводят пункцию новообразования – прокол с целью изучения характера опухоли.
5. Биопсия. Её проводят в случае вовлечения в процесс лимфатических узлов.
6. Электромиография – показана при миастении.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.

Самый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
2. Лучевая терапия (облучение). Метод используют при 2 и 3 стадиях тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

Последствия удаления тимомы

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Прогноз и выживаемость

При лечении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Когда появляются первичные признаки злокачественной тимомы, удаление продлевает жизнь больного на 5 лет в 90% случаев. Третья стадия снижает этот показатель до 70%. При карциноме 2-го типа 90% пациентов умирает, потому что операцию на этой стадии болезни не проводят.

Чем раньше пациент начинает лечение, тем больше шансов выжить.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/timoma/

Рак вилочковой железы: симптомы, выживаемость и степени

Рак вилочковой железы – это серьёзная патология, влияющая на формирование и функциональность иммунитета человека. Связан риск с основной задачей вилочковой железы – выработкой Т-клеток иммунитета. Более распространённое название таких клеток – лейкоциты, или белые кровяные тельца.

Обнаружив чужеродные микроорганизмы, они ведут блокировку их распространения в организме человека и разрушение инородных микроорганизмов.

Благодаря особенностям строения лимфоцитов и наличию ложноножек, они способны перемещаться не только внутри кровеносной системы, но и проникать за стенки сосудов в повреждённые органы и ткани.

Эпителиальный рак имеет однотипную структуру развития вне зависимости от места локализации первичного очага патологии.

Тимус

Вилочковая железа имеет научное название – тимус. Вилочковой железой её называют за внешнюю схожесть с двузубчатой вилкой. Располагается железа в верхней части грудной клетки сразу за грудиной. Сам орган небольших размеров и твёрдой консистенции.

В период полового созревания организма размер железы достигает максимального значения в 16 сантиметров, вес до 37 граммов.

В период после полового созревания происходит атрофия вилочковой железы, что приводит к снижению иммунных показателей в зрелом и преклонном возрасте.

Любая клетка органа может превратиться в атипичную под воздействием ряда факторов. Вилочковая железа содержит:

• плоскоклеточный эпителий;
• веретеновидный эпителий;
• светлоклеточный эпителий;
• лимфоцитарные клетки.

Рак тимуса

Рак тимуса имеет научное название – тимома. Формируется из эпителиальных клеток железы. Код по МКБ-10 у заболевания C37. Это злокачественное образование вилочковой железы. Проявление онкологии возникает в возрасте от 40 лет, поэтому нарушение иммунной деятельности у детей не связывают с появлением новообразования злокачественной породы. Среди основных характеристик опухоли выделяются:

• скорость разрастания тимомы;
• агрессивный характер воздействия на организм и развитие онкологии;
• скорость инвазии в примыкающие ткани и органы.

При выявлении болезни на поздних стадиях развития возможен летальный исход для пациента вследствие поражения большей части органа и появления метастазирования в ближайших и отдалённых органах и тканях организма.

В момент появления метастазов в жизненно важных органах лечение не будет носить практического свойства, будет применяться паллиативная терапия.

В связи с высокой степенью риска для жизни первостепенная роль в успешном лечении отведена ранней диагностике.

Онкология вилочковой железы разрастается из эпителия, из которого состоит тело железы. Чаще всего встречаются тимомы 1-го и 2-го типа атипичности.

Первый тип атипичности клеток

Опухоль локализуется в самой железе. Показывает один или несколько нечётких очагов. Размер новообразования не превышает 5 сантиметров. Кортикальной опухолью называется при примыкании к наружным слоям органа.

Карцинома тимуса также относится к первому типу атипичности. Имеет склонность к быстрому развитию, но не покидает пределы органа.

Первый тип атипичности представляет наименьшую угрозу для жизни пациента, так как является переходным звеном между онкологическими проявлениями, носящими доброкачественный и злокачественный характер.

При достижении ремиссии присутствует вероятность рецидива.

Второй тип злокачественности

Второй тип злокачественности – рак в своем чистом проявлении. Эти онкологические проявления имеют склонность к быстрому развитию, инвазии в соседние ткани и органы. Присутствует разветвленная сеть метастазов в отдалённые и ближайшие органы, в том числе жизненно важные.

Гигантская удалённая тимома

Гистологическая классификация

В зависимости от первоначальных клеток, подверженных атипичности, выделяют:

1. Плоскоклеточный рак.
2. Карциносаркому.
3. Аденокарциному.
4. Мукоэпидермоидный.
5. Светлоклеточный рак.

Особенности каждого вида выражаются в скорости развития и инвазии, способностями к метастазированию. Самое быстрое течение болезни установлено при карциносаркоме вилочной железы. Статистические исследования говорят о редкости этого вида онкологии.

Факторы риска

Онкология выделяет список факторов, способствующих возникновению рака вилочковой железы. В число этих факторов входят:

1. Генетическая предрасположенность. Зависит от наличия в родственной связи человека, переболевшего тимомой.
2. Возраст старше 40 лет.
3. Болезни эндокринной системы. Наибольшее значение имеют патологические проявления развития и деятельности щитовидной железы (особенно онкологические проявления), множественная эндокринная неоплазия, сахарный диабет второго типа.
4. Синдром иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция).
5. Наличие хронических инфекционных патологий и воспалительных процессов различной этиологии и локализации.
6. Курение в неограниченном количестве.
7. Алкогольная зависимость.
8. Наркотическая зависимость.
9. Механические повреждения грудной клетки.
10. Воздействие повышенного уровня радиационного фона.
11. Ожирение.
12. Аутоиммунное заболевание в анамнезе пациента (диффузный токсический зоб, волчанка). При этих патологиях организм начинает воспринимать собственные здоровые клетки за инородные и принимает их за угрозы. Вырабатываются антитела к собственным клеткам. Болезнь может представлять наибольшую опасность для развития онкологии и жизни человека, лечение затруднено.

Диффузный токсический зоб у человека

Как и в случае с иными видами онкологии, триггерная причина отсутствует. Люди, подвергающиеся воздействию вышеназванных факторов, должны особенно тщательно следить за проявлениями симптоматики патологии и обращаться к медикам для проведения тщательной диагностики патологии.

Симптоматика

Симптомы рака вилочковой железы при первых стадиях не проявляются. Когда новообразование достигает определённой величины, возникают негативные проявления:

• приступы удушья;
• хрипы;
• затруднённое дыхание;
• изменение цвета кожных покровов в результате нехватки кислорода.

Эти симптомы происходят из-за сдавливания дыхательных путей больного и давления опухоли на лёгкие пациента.

Затруднённое глотание пищи и жидкостей; постоянное поперхивание пищей и жидкостями. Это влияние опухоли на пищевод.

Влияние онкологии на центральную нервную систему человека:

• проявления конъюнктивита;
• потеря голоса;
• осиплость голоса;
• ослабленная реакция зрачка на воздействие света;
• опускание века

Свидетельствуют о пережатии верхней полой вены:

• посинение вокруг плечевого пояса;
• отёчность лица и вен на шее;

Симптомы, указывающие на наличие миастении (аутоиммунное заболевание, проявляющееся в хронической слабости мышц):

• отсутствие выраженной мимики лица;
• общая слабость конечностей;
• тремор.

К остальной симптоматике относится:

• интоксикация продуктами жизнедеятельности опухоли;
• потеря общей массы тела;
• тошнота;
• рвота;
• повышение температуры тела до субфебрильных значений продолжительный период времени;
• повышенное потоотделение.

При осуществлении анализов крови клиническая картина будет проявляться следующим образом:

1. Падение уровня гормона гемоглобина.
2. Снижение уровня эритроцитов.
3. Снижение уровня тромбоцитов.
4. Повышение показателей скорости оседания эритроцитов (СОЭ – показывает наличие воспалительного процесса в организме).

Чтобы вовремя диагностировать наличие новообразования в вилочковой железе, рекомендуется ежегодное прохождение рентгенологии грудной клетки. Часто опухоль обнаруживается при проведении профилактического осмотра или подозрении на иные хронические патологии грудной клетки у взрослых.

При проведении рентгенологических исследований, таких как рентгенография, рентгеноскопия, процедура рентгеновского исследования с применением контрастного вещества, удаётся выявить новообразование в самом зачатке процесса.

Для обнаружения и изучения опухоли с помощью компьютерного томографа размерные значения онкологии должны превышать 3 сантиметра.

Характеристика стадий онкологического процесса

От степени развития онкологии зависят выбранные методы лечения и прогноз выживаемости пациента в краткосрочной и долгосрочной перспективе. Как и любой онкологический процесс, рак вилочковой железы проходит 4 стадии своего развития.

Первая стадия характеризуется малыми размерами опухоли. Новообразование не распространяется на соседние органы и ткань. Может иметь капсулу, где происходит развитие опухоли. Метастазирование отсутствует.

Для второй стадии характерны первоначальные симптомы проявления. Опухоль начинает проникать в жировую клетчатку. Возникает прорыв в плевральную область. Плевра – мембрана, защищающая ткани лёгких. Метастазирование возможно в ближайшие лимфатические узлы, но может и отсутствовать.

Третья стадия включает максимальный рост новообразования. Прорастание рака в лёгкие, перикард, в аорту и артериальную систему лёгких.

Распространение получает метастазирование ближайших органов и тканей, костные структуры подвержены воздействию метастазов. Начинают проявляться первые признаки развития сопутствующих патологий.

Разветвленная симптоматика, в зависимости от повреждения органов и карты распространения метастазов.

Четвёртая стадия – термальная. Заключительный этап развития онкологии. Присутствуют многочисленные метастазы в жизненно важных органах:

• плевра;
• почки;
• сердце;
• печень;
• лёгкие;
• надпочечники;
• кости;
• головной мозг.

Прогноз выживаемости имеет наиболее пессимистичный характер. Многочисленные очаги онкологической болезни. Присутствие симптомов сопутствующих патологий. При переходе онкологии в термальную стадию проявляются негативные психоэмоциональные состояния пациентов, депрессия, апатия. Постоянные болевые ощущения. Постоянная смена настроений. Агрессия по отношению к окружающим.

Из-за дополнительной и основной симптоматики нарушается режим сна и бодрствования. Часто пациент просыпается из-за асфиксии. Нарушены все функции пищеварительной системы из-за метастазов. Нарушается деятельность центральной нервной системы. Наблюдается спутанность сознания пациента. Нарушена координация. Присутствуют рецепторные нарушения.

Осуществляется паллиативное лечение. При этом виде медицинского вмешательства основная задача – продление жизни пациента и облегчение состояния его здоровья. Применяются сильнодействующие обезболивающие препараты на основе наркотических веществ.

Выживаемость при раке вилочковой железы

На показатели выживаемости влияет большое число сопутствующих, индивидуально-определённых факторов. К таковым относят стадию развития онкологического процесса, степени разрушения жизненно важных органов и систем организма больного, возраст пациента, общее состояние. Важный фактор – правильно выбранный метод лечения онкологической болезни.

Лечение применяется комбинирование и зависит от индивидуальных особенностей протекания болезни. Чаще всего применяются хирургическая операция в сочетании с химиотерапией (препараты на основе платины) и лучевой терапии. Последняя не может применяться в качестве самостоятельного вида лечения.

Хирургическое вмешательство подразумевает резекцию грудной клетки с удалением самой железы, ближайших к ней лимфатических узлов и жировой ткани, которая способна спровоцировать рецидив опухоли. В случае распространения опухоли на перикард и трахею возникает необходимость в проведении резекции этих органов.

Также может быть применена фотодинамическая терапия. Этот метод предусматривает совмещенное воздействие на онкологию лазерного воздействия и фармакологических препаратов.

Исходя из общих статистических показателей, при правильно подобранном лечении выживаемость:

• Для первой стадии онкологии вилочной железы составляет 80 процентов. Рецидив не регистрируется в большинстве случаев.
• Для второй стадии – пятилетняя выживаемость 63 процента.
• Для третьей стадии прогноз составляет 25 процентов.
• Для термальной стадии не более 10 процентов.

С учётом вероятных осложнений более 5 лет после проведённого лечения живут 90 процентов пациентов, у которых опухоль была выявлена на 1-ой и 2-ой стадиях болезни.

При обнаружении онкологии третьей стадии 60 процентов пациентов смогут преодолеть барьер в 5 лет.

Для термальной стадии менее 10 процентов пациентов при условии максимально проработанного паллиативного лечения, с помощью которого устраняется максимальное число симптоматик и влияния сопутствующих патологий и самой онкологии.

Источник: https://onko.guru/organ/rak-vilochkovoj-zhelezy.html

Тимома: что это такое, симптомы опухоли вилочковой железы

Тимома – доброкачественное или злокачественное новообразование вилочковой железы, которое при несвоевременном лечении может привести к серьезным осложнениям.

У ¾ пациентов тимомы имеют доброкачественный характер, тогда как у ¼ – злокачественный. Деление на доброкачественные и злокачественные производится в зависимости от внешнего вида, степени дифференциации пораженных клеток и их склонности к распространению.

Тимомы встречаются крайне редко как у взрослых, так и у детей.

Что такое тимома?

Тимомы встречаются преимущественно у людей старше 30-40 лет (опухоли у детей встречаются очень редко)

Тимус – орган лимфопоэза, расположенный в переднем средостении, который был описан Галеном в Древней Греции; он считал его местом пребывания души. Тимус состоит из двух долей, соединенных вместе. Тимус растет с рождения до полового созревания, а затем постепенно уменьшается в размерах.

Тимус специализируется на созревании определенных лимфоцитов – клеток иммунной системы – ответственных за распознавание и уничтожение чужеродных клеток. Эпителиальное пространство тимуса в основном состоит из лимфоцитов (также называемых тимоцитами), а также некоторых эпителиальных и мезенхимальных клеток. В основном из эпителиальных клеток образуются тимомы.

Только в начале XX века начали изучать болезни вилочковой железы. Отношения между тимомами и миастенией – заболевание, характеризующееся мышечной слабостью – были описаны в 1901 г. немецким неврологом Германом Оппенгеймом. Врач обнаруживал при посмертном вскрытии пациентов с миастенией опухоли вилочковой железы (тимомы).

В том же году немецкий патологоанатом Карл Вейгерт описал гистологические особенности одной из этих опухолей. Потенциальный метастатический характер был отмечен в 1905 году Эдуардом Фаркуаром. В 1900 году термин «тимома» впервые был использован Фридрихом Вильгельмом.

Этот термин первоначально охватывал все опухоли тимуса, независимо от их точного характера.

Тимомы встречаются редко: ежегодно возникает 0,15 случая на 100 000 человек в год. В России насчитывается около 250 новых случаев в год. Однако это наиболее распространенные передние медиастинальные опухоли (50 % случаев – тимомы). Более 90% опухолей тимуса расположены в переднем средостении (область между легкими, перед сердцем и крупными сосудами).

Опухоли в области вилочковой железы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Если у пациента миастения, тимома обычно появляется в возрасте от 30 до 40 лет; если ее нет – в возрасте от 60 до 70 лет. Опухоли встречаются очень редко у детей.

Не существует известного фактора риска, который бы увеличивал риск развития тимомы. Наследственный характер тимомы встречается редко и связан с хромосомной транслокацией. Не существует никакого вирусного фактора, который напрямую увеличивает риск развития опухоли в области вилочковой железы.

Классификация

В онкологической практике различают 2 типа тимом: доброкачественные и злокачественные. Выделяют 4 стадии развития тимомы:

• I стадия: тимома ограничена тимусом;
• II стадия: злокачественное новообразование прорастает в медиастинальную клетчатку;
• III стадия: опухоль прорастает в легкое, перикард, крупные сосуды или плевру;
• IV стадия: возникают гематогенные или лимфогенные метастазы.

Симптомы

Наиболее распространенный симптом – боль в грудной клетке, которая может отдавать в шею, плечо, между лопатками

Тимома часто протекает бессимптомно: от 1/3 до ½ пациентов не имеют клинических признаков. В большинстве случаев опухоль тимуса выявляется случайно в ходе обследований по другим причинам.

Проявления болезни (кашель, боль в груди, трудности при глотании и одышка), связанные с массовым воздействием на внутригрудные органы, возникают у 40% пациентов. Около 30% пациентов имеют общую симптоматику – усталость, слабость, головную боль, потерю веса – которая может спонтанно исчезать.

Причины

Опухоль в области вилочковой железы чаще всего встречаются изолированно.

Тем не менее, тимомы могут сопровождаться паранеопластическим синдромом – этот термин охватывает все аномалии, которые могут сопровождать определенные опухоли.

Аномалии напрямую не связаны с опухолью, но являются проявлениями, происходящими на расстоянии от места, где развивается рак. Это редкие синдромы, которые обычно не встречаются при тимомах.

В 50% случаев симптомы тимомы являются следствием других заболеваний – миастении.

От 15 до 20% пациентов с раком в области вилочковой железы также имеют клинические признаки миастении, а 25% пациентов – антитела против ацетилхолинового рецептора (антитела против ACh-R). Любой носитель тимомы, демонстрирующий признаки миастении, будет иметь положительные антитела.

Диагностика

Для диагностики опухоли вилочковой железы используется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ используется реже)

В большинстве случаев достаточно проведения клинических и радиологических обследований тимуса. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить у 45%-80% пациентов рак тимуса. Рентгенография средостенных органов – метод выбора при подозрении на злокачественные или доброкачественные тимомы.

Торакальная КТ более точная диагностическая процедура, чем рентгенография грудной клетки. В этом случае инъекция йодированной контрастной среды не всегда необходима, но помогает выявить вовлечение других органов.

Тимомы выглядят на КТ как четко выраженная масса, расположенная вблизи перикарда.

Масса может быть сферической или дольчатой, но имеет однородный вид (реже кистозный), который хорошо визуализируется с помощью контрастного вещества.

МРТ редко используется в диагностике злокачественного заболевания (онкологии тимуса), но может быть полезна в некоторых случаях. Пациент, который не может получить инъекцию контрастных средств, может извлечь пользу из МРТ. Обследование также может помочь дифференцировать средостенную кисту от злокачественной тимомы.

Диагноз подтверждается путем биопсии (взятия образца ткани для микроскопического анализа). Биопсия также требуется для дифференциации тимомы и лимфомы, поскольку лечение этих болезней различается. Рак тимуса должен исследоваться только квалифицированным патологоанатомом.

При необходимости биопсию можно выполнить несколькими способами. Хирургические биопсии (в основном, с помощью медиастинотомии) позволяют установить рак в области вилочковой железы в 90% случаев, но требуют общей анестезии.

Биопсия под контролем КТ не требует общей анестезии и менее инвазивна, но позволяет диагностировать только в 60% случаях тимому. Выбор метода производится в соответствии с доступностью опухоли и общим состоянием пациента.

Дифференциальная диагностика проводится с другими доброкачественными опухолями – эктопический зоб, аденома паращитовидной железы, тимолипома или тератома. Также возможно сосудистое происхождение (аневризма) новообразования. В других случаях увеличение вилочковой железы могут имитировать опухоли, которые не происходят из тимусной ткани – лимфосаркомы.

Лечение

Во всем мире 47,1% пациентов с раком в области вилочковой железы лечатся только хирургическим путем. Лучевая терапия в сочетании с хирургией предлагается 26,7% пациентам; 6,5% получают хирургическое лечение и химиотерапию. Только 18,4% получают лечение, сочетающее хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.

Тимомы в большинстве случаев являются доброкачественными опухолями, которые развиваются очень медленно. Однако с течением времени они могут вырождаться в рак тимуса.

Дополнительное лечение зависит от того, в какой степени рак в области вилочковой железы распространился на окружающие ткани.

Опухоли, которые распространились на легкие и сердце, могут потребовать химиотерапии в дополнение к хирургии и радиотерапии. В большинстве случаев тимомы не уменьшают продолжительность жизни пациента при своевременно начатом лечении.

Оперативное вмешательство

Основной метод лечения – хирургическое удаление тимомы, чем раньше выполнена операция, тем больше шансов на выздоровление

Первичной терапией рака является полная хирургическая резекция вилочковой железы, особенно на ранних стадиях. Некоторые авторы считают, что неполная резекция, сопровождаемая адъювантной лучевой терапией и химиотерапией, может быть более эффективной, чем полное удаление тимуса.

Используются два основных хирургических подхода: стернотомия («трансцернальная тимэктомия») и видеохоракоскопия («тиреотомия с видео», которую может выполнять робот). Также используются малоинвазивные подходы – медиастиноскопия. Выбор подхода осуществляется в соответствии с характеристиками тимомы.

Химиолучевая терапия

Адъювантная терапия представляет собой химиотерапию или лучевую терапию, выполняемую после операции, чтобы уменьшить риск рецидива. Неоадъювантная терапия используется перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли.

Хотя тимомы обычно хемочувствительны даже на поздних стадиях развития, современных научных данных об эффективности химиолучевой терапии не существует. На ранних стадиях хирургическое вмешательство остается стандартным лечением и может быть дополнено адъювантной терапией. На более поздних стадиях рекомендуется оперативное вмешательство с химиолучевой терапией.

Прогноз

5-летняя выживаемость после хирургической резекции составляет около 85%, даже для пациентов с запущенными стадиями заболевания. Общая 15-летняя выживаемость составляет 70% на ранних стадиях. Долгосрочное выживание имеет тенденцию к увеличению с 1980-х годов, в связи с более ранней диагностикой и появлением новых хирургических методов.

Причина смерти пациентов связана с тимомой в 19-58 % случаях. В 2-19% случаях пациенты умирают от осложнений после операции, а в 16-27 % – от миастении. Около 90% рецидивов сопровождаются плевральными метастазами. Некоторые гистологические типы имеют более высокий риск рецидива после лечения. Стадия при постановке диагноза также является прогностическим фактором рецидива.

Из-за позднего начала лечения частота рецидивов может быть намного выше. Рекомендуется ежегодно проводить обследования и отслеживать концентрацию биомаркеров опухоли в кровеносном русле.

Совет! Для предотвращения возникновения рецидивов и осложнения важно регулярно проходить обследования. Запрещено заниматься самолечением, поскольку это может привести к летальному исходу.

Источник: https://limfouzel.ru/timus/timoma/

Тимома: симптомы, лечение и прогноз, что это за болезнь, тимома средостения и вилочковой железы

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы.

В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью.

И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

• Нарушения в эмбриональном периоде развития.
• Нарушение синтеза тимопоэтина.
• Нарушение иммунных механизмов.
• Инфекционные заболевания.
• Воздействие ионизирующего излучения.
• Травматические повреждения органов средостения.
• Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

• Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
• Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
• Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
• Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
• Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
• Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
• Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

• 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
• 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
• 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
• 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии.

Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций.

Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

• Кашель.
• Боль в области груди.
• Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
• Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
• Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
• Аплазия костного мозга.
• Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
• На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

• Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
• Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов.

Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию.

При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%.

У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли.

При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/timoma

Диагностика и лечение рака вилочковой железы

Тимус, или вилочковая железа, играет важную иммунную роль в организме. Тимома – это опухоль органа, она встречается преимущественно у людей после 40 лет и характеризуется агрессивным течением, быстрым прорастанием в соседние ткани. О причинах ее появления, видах, симптомах и лечении читайте далее в нашей статье.

Факторы риска злокачественной опухоли тимуса

Точная причина развития раковой опухоли вилочковой железы не установлена. Но есть люди из группы риска, у которых шансы столкнуться с ней выше. В нее входят пациенты при наличии:

• злокачественных новообразований у кровных родственников;
• болезней желез внутренней секреции – щитовидной, паращитовидных, половых, надпочечников, гипофиза, особенно опасно распространенное опухолевое поражение (множественная эндокринная неоплазия);
• ожирения, сахарного диабета 2 типа;
• курения, алкогольной, наркотической зависимости;
• синдрома иммунодефицита, в том числе и при заражении ВИЧ;
• аутоиммунных болезней с образованием антител к собственным клеткам;
• хронических воспалений, рецидивирующих (повторяющихся) инфекций;
• травм грудной клетки, операций, облучения.

Рекомендуем прочитать статью об увеличении вилочковой железы. Из нее вы узнаете о роли вилочковой железы в организме, увеличении органа и последствиях, а также о диагностике и лечении увеличенного тимуса.

А здесь подробнее о заболеваниях вилочковой железы.

Виды и типа рака вилочковой железы

В составе ткани тимуса есть 2 вида клеток – эпителий и лимфоциты. В зависимости от их злокачественного перерождения выделено несколько вариантов опухоли.

Атипичная тимома тип 1

Чаще всего имеет размер до 5 см. Бывает одиночной или множественной. Капсулы нет или она нечеткая, преимущественно растет внутри железы. При расположении в наружных слоях названа кортикальной. В ее составе бывают светлые и темные клетки. Второй вид атипичной тимомы – карцинома. Она склонна к интенсивному росту, но также не переходит за тимус.

Эти опухоли отнесены к промежуточному типу – между доброкачественными и злокачественными. Они обычно не проникают в другие органы и лимфоузлы, но клетки, из которых они сформированы, – атипичные, то есть раковые. После удаления возможны рецидивы.

Атипичные раковые клетки тимуса

Злокачественная тимома тип 2

Обладают всеми признаками ракового новообразования: быстро растут, распространяются на соседние органы, мигрируют в лимфатические узлы, дают отдаленные метастазы. Чаще всего поражаются такие органы:

• легкие,
• плевральная полость,
• околосердечная сумка,
• печень,
• костная ткань,
• надпочечники.

Клетки в составе раковой опухоли могут быть представлены:

• плоским эпителием,
• веретеновидными,
• светлоклеточными элементами,
• смесью эпителия и лимфоцитов в разных соотношениях.

В ряде случаев они не имеют отличительных особенностей – недифференцированные, стволовые, незрелые.

Стадии рака вилочковой железы

Для определения подхода к лечению важно знать степень распространения злокачественного новообразования. Поэтому выделены следующие стадии:

• первая – опухоль внутри тимуса, имеет капсулу;
• вторая – проникает в жировую клетчатку;
• третья – выходит из капсулы в плевральную полость, окружающую легкие, переходит в легочную ткань, околосердечную сумку (перикард), стенки аорты, легочной артерии;
• четвертая – распространяется по плевре или оболочкам перикарда (подстадия а), затем дает метастазы в печень, кости, отдаленные лимфоузлы (подстадия б).

Симптомы патологии у взрослых

Для детей такое заболевание не характерно, его частота составляет менее 1%, среди всех опухолей тимуса преобладают тимомы мелких размеров. У взрослых рак железы появляется чаще в возрасте от 45 до 60 лет. Нередко имеет бессимптомное течение и обнаруживается при профосмотрах, рентгенографии органов грудной клетки.

При быстром росте и гормональной активности обнаруживают:

• сдавление дыхательных путей, легких – боли в груди, затрудненное дыхание, приступы удушья, посинение кожи, хрипы;
• пережимание верхней полой вены – отечность лица, переполнение вен шеи, синюшность области плечевого пояса;
• давление на нервные пути – осиплость, потеря голоса, опущение века, слабая реакция узкого зрачка на свет, покраснение конъюнктивы;
• сжимание пищевода – затруднение глотание, поперхивание;
• миастенический синдром – снижение силы мышц, больные отмечают бессилие, мимика невыраженная, имеется двоение и нечеткость контуров предметов, трудно глотать и дышать, в тяжелых случаях необходима искусственная вентиляция и зондовое или внутривенное питание.

Боли в груди, затрудненное дыхание, приступы удушья

При проникновении продуктов жизнедеятельности раковой опухоли в кровь возникает интоксикация. Она сопровождается тошнотой, повышением температуры тела, снижением аппетита и веса тела. В крови падает содержание гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов, растет СОЭ.

Диагностика органа

При осмотре врач определяет наличие синдромов сдавления тимусом соседних органов, увеличение лимфатических узлов на шее, возле ключицы, признаков мышечной слабости (миастении). При прослушивании легких определяют хрипы, учащенный сердечный ритм.

Для уточнения диагноза показана компьютерная томография или магнитно-резонансное сканирование. Они, в отличие от обычной рентгенографии, не только обнаруживают опухоль, но и позволяют оценить ее распространение на соседние органы. Под контролем КТ проводится пункция с взятием анализа ткани для изучения клеточного состава.

Компьютерная томография

Для подтверждения мышечной слабости назначается электромиография с фармакологическими пробами.

Лечение рака вилочковой железы

Если болезнь обнаружена на 1 стадии, то подлежит удалению вся железа, жировая клетчатки и соседние лимфоузлы. Такой объем операции связан с частым рецидивированием и наличием мышечной слабости, которая не уменьшается, если остается ткань тимуса.

На 2-3 стадии возможно дополнительное частичное удаление легкого, листка перикарда. После операции назначают облучение. Лучевая и химиотерапия используются при неоперабельных опухолях 4 стадии. При 3-4а стадии также может быть рекомендована трехэтапная методика – химиотерапия для остановки распространения и уменьшения новообразования, удаление тимуса и лучевое лечение.

После операции может развиваться резкая мышечная слабость в виде миастенического криза. Он вызван повреждением капсулы и выходом содержимого в кровеносное русло. Поэтому хирурги заранее готовят аппарат для искусственной вентиляции легких, Прозерин.

Выживаемость пациентов

На первой стадии после операции прогноз благоприятный. Если проведено радикальное удаление и не повреждена капсула, то вероятность рецидива ничтожна. Более 5 лет живут 93-97% пациентов.

Признаки миастении у них либо полностью исчезают, либо существенно уменьшаются. На второй стадии результаты ненамного отличаются от первой, а пятилетняя выживаемость приближается к 90%.

Начиная с третьей стадии, она падает вначале до 60%, а в 4б составляет всего 10%.

Рекомендуем прочитать статью о боли вилочковой железы. Из нее вы узнаете, почему болит вилочковая железа у детей и взрослых, о дополнительных симптомах проблем у взрослых.

Источник: https://endokrinolog.online/rak-vilochkovoj-zhelezy/