Целиакия: МКБ-10, симптомы у взрослых и детей, диагностика, анализ крови, лечение и диета

Целиакия у детей — это наследственная патология, при которой поражается слизистая оболочка кишечника и нарушается ее функция, по причине непереносимости глютена (клейковины). Он содержится в большом количестве в злаках.

При появлении симптомов заболевания ребенку назначают специальную диету, при соблюдении, которой его состояние нормализуется в течение года, в противном случае патология может стать причиной инвалидности и фатального исхода.

Причины целиакии у детей

• Основной причиной появления синдрома непереносимости глютена считаются генетические нарушения, которые приводят к повреждению слизистой кишечника при употреблении продуктов, содержащих клейковину.
• Факторами-провокаторами глютеновой энтеропатии считаются следующие заболевания:

Дать толчок к началу заболевания может стресс или операция, к примеру, удаление аппендицита. Но точных причин целиакии неизвестно.

Симптомы целиакии у детей

Часто начало целиакии совпадает с введением в рацион младенца прикормов, которые содержат мучные изделия. Поэтому первые признаки глютеновой болезни родители могут увидеть по достижению ребенком возраста 6—12 месяцев. Симптомы целиакии у ребенка до 2 лет могут быть следующими:

• учащенный, пенистый, жирный стул с сильным запахом;
• кал светлый или с сероватым оттенком;
• потеря веса;
• отставание в росте от сверстников;
• постоянная плаксивость;
• вялость или чрезмерная возбужденность;
• бледность кожных покровов;
• отсутствие аппетита;
• увеличение объема живота;
• тошнота, которая заканчивается рвотой;
• лактазная недостаточность, которая проявляется урчанием в животе, его вздутием после употребления молока.

В кале обычно не выявляются патогенные кишечные бактерии, стул не удается нормализовать антибиотикотерапией и приемом ферментных медикаментов.

У детей с целиакией наблюдается задержка психомоторного развития, они позже своих сверстников начинают держать голову, ползать, ходить. Они меньше проявляют интерес к новым игрушкам и людям.

Признаки целиакии у детей старше 2 лет и подростков могут быть следующими:

• жидкий стул чередующийся с запорами;
• бледность;
• быстрая утомляемость;
• перепады настроения;
• замкнутость;
• низкорослость (девушки не вырастают больше 155 см, юноши — 165 см);
• задержка полового развития;
• недоразвитость молочных желез;
• отеки ног;
• характерная сыпь на коже аллергического генеза;
• яркие слизистые оболочки;
• частые инфекции.

Месячные у девочек начинаются в 15 лет и позже.

У половины детей с целиакией развивается остеопороз — снижение плотности кости. Это приводит к спонтанным переломам. После исключения злаковых плотность костной ткани восстановится.

Из-за целиакии нарушается всасывание углеводов, липидов, железа, кальция, витаминов, развивается гиповитаминоз, что проявляется следующими симптомами:

• сухость кожных покровов;
• дистрофия зубов;
• потеря волос;
• проблемы с ногтевыми пластинами;
• стоматит;
• снижение уровня гемоглобина.

Диагностика и анализы

В постановке диагноза доктору помогают осмотр ребенка, сбор анамнеза, инструментальные методы исследования. Врач оценивает рост и вес пациента, пальпирует живот. В постановке диагноза помогают следующие лабораторные анализы и инструментальные методы:

• клинический анализ крови;
• бактериологическое исследование кала, изучение его под микроскопом, определение в каловых массах количества мыла и жирных кислот;
• биохимия крови, которая покажет пониженное содержание белков, кальция, фосфора, холестерина, липидов, негеминового железа;
• генетические тесты;
• биопсия кишечника, во время процедуры врач проводит забор маленького участка слизистой с целью ее дальнейшего исследования;
• ФГДС позволяет врачу осмотреть и оценить состояние органов пищеварительного тракта;
• УЗИ брюшной полости помогает увидеть повреждение кишечника и определить причину проблем с пищеварением;
• рентген, который позволяет обнаружить остеопороз и дискинезию кишечника, увидеть горизонтальные уровни в петлях кишечника.
• денситометрия помогает измерить плотность костной ткани.

При подозрении целиакии ребенка направляют на консультацию к аллергологу-иммунологу. Врач может назначить на некоторое время безглютеновую диету, и затем анализы повторить. Если результаты повторного обследования будут лучше, то доктор выставляет диагноз «целиакия».

Лечение

Лечение целиакии у детей направлено на восстановление функции кишечника, нормализацию веса и устранение недостатка необходимых веществ: витаминов, кальция, железа.

Основным в терапии патологии является соблюдение аглютеновой диеты, то есть устранение фактора-провокатора заболевания. У большинства детей диетотерапия приводит к ослаблению признаков целиакии и нормализации функции кишечника.

В течение всего этого времени нужно корректировать содержание важных для организма веществ, для чего доктор может прописать следующие медикаменты в уколах:

• железосодержащие средства;
• витамины;
• кальцийсодержащие средства;
• солевые растворы для внутривенного введения.

Если требуется ребенку при целиакии назначают парентеральное питание.

Когда диета не приносит результата прописывают глюкокортикоиды (преднизолон) для купирование воспаления. Лечение ими может длиться 1,5—2 месяца.

Для улучшения пищеварения при целиакии детям назначают ферментные препараты: Креон, Микразим. Для нормализации микрофлоры кишечника ребенку дают пробиотики и пребиотики: Хилак форте, Аципол, Бифидумбактерин.

Безглютеновая диета при целиакии

Из рациона ребенка с целиакией нужно исключить продукты, содержащие глютен, такие как:

• макароны;
• манка;
• пшеница, овес, ячмень, рожь.

Небольшое количество глютена может содержаться в следующих продуктах:

• консервы из рыбы и мяса;
• колбасные изделия;
• какао-порошок;
• соевые продукты;
• мороженое;
• шоколад;
• соусы, кетчуп, майонез;
• продукты, содержащие солод.

Больному ребенку стоит отказаться от бульонных кубиков, супов быстрого приготовления, растворимого кофе и кваса.

Обычно детям с целиакией нельзя цельное молоко, так у многих из них непереносимость лактозы.

Разрешены следующие продукты:

• мед;
• кукурузная, рисовая, гречневая, пшенная крупа;
• сваренные вкрутую яйца, паровой омлет;
• вареное, тушеное или запеченное мясо;
• сливочное и растительное масло;
• ягоды, фрукты и овощи;
• бобовые культуры;
• рыба.

В магазинах бывают продукты без глютена, на них имеется маркировка — перечеркнутый колос.

Комаровский про глютен и безглютеновую диету

Осложнения

Заболевание имеет волнообразное течение, оно может стать причиной инвалидности, умственного и психического отставания, гибели ребенка.

У детей с целиакией могут появляться язвы в тонком кишечнике, у них большая вероятность развития рака пищеварительного тракта. Заболевание в будущем может стать причиной бесплодия.

Чтобы приостановить прогрессирование патологии и начала осложнений надо соблюдать безглютеновую диету в течение всей жизни. Поэтому при появлении у ребенка признаков целиакии нужно безотлагательно показать его врачу, чтобы доктор точно выставил диагноз и подобрал лечение.

Рекомендации при целиакии

У ребенка, больного целиакией должны быть отдельный стол и посуда. При приготовлении еды для него нужно соблюдать следующие рекомендации:

1. Если в доме, где есть больной целиакией ребенок остальные члены семьи не соблюдают аглютеновую диету, то нужно разделить кухонное оборудование.
2. Еду для ребенка нельзя перемешивать той же ложкой, что и блюда для обычного стола.
3. Нельзя готовить в одной кастрюле еду с глютеном и без. Желательно, чтобы для приготовления безглютеновой пищи была отдельная посуда. Когда такой возможности нет рекомендуется все кастрюли тщательно мыть.
4. Безглютеновую еду для ребенка желательно готовить до приготовления блюд для остальных домочадцев. Если пища готовится одновременно, то надо тщательно мыть руки после контакта с продуктами, содержащими глютен.
5. Запрещено использовать общие доски и ножи для нарезки обычного и безглютенового хлеба.
6. Если во время готовки в еду ребенка попал глютен, то ее придется готовить заново.

Инвалидность при целиакии

Дадут ли инвалидность ребенку с целиакией зависит от тяжести заболевания.

Она положена пациентам, у которых из-за болезни выраженное нарушение обмена веществ, что привело к значительной задержке физического (дефициту массы тела) и психомоторного развития, которую не удается устранить за полгода терапии. Также учитывается наличие осложнений, вовлечение в патологический процесс не только пищеварительного тракта, но и других органов.

Когда же целиакия диагностирована на ранней стадии, и ребенок соблюдает безглютеновую диету, то прогноз благоприятный и инвалидность не дают.

Профилактика

Специфической профилактики глютеновой болезни не существует. Если у ребенка имеется наследственная предрасположенность к целиакии, то его раз в полгода рекомендуется показывать доктору, чтобы своевременно выявить патологию.

Источник: https://vospitulya.ru/razvitie-detey/zdorovye/tseliakiya.html

Целиакия

Методы диагностики целиакии

Сбор анамнеза и жалоб у больного При сборе анамнеза важно обращать внимание на возраст появления жалоб. Заболевание чаще манифестирует в детском возрасте (как правило, в возрасте 9-18 месяцев), однако может быть и более позднее начало болезни (у женщин в 30-40 лет, у мужчин в 40-50 лет). У детей основными проявлениями болезни являются: диарея с полифекалией и стеатореей, снижение массы тела. Часто имеется задержка роста.

• (подробнее) «Атипичные симптомы» манифестации целиакии характерны для детей старшего возраста и взрослых. К ним относятся: отставание роста у пациентов без диареи, анемия (железодефицитная анемия в редких случаях может быть единственным признаком заболевания), остеопения или остеопороз, кровотечения, хронический гепатит, гипоплазия эмали зубов, эпилепсия (обнаруживаются кальцификаты в головном мозге), задержка полового развития. Роль генетических факторов в развитии целиакии подтверждают патологические изменения тонкой кишки, характерные для целиакии, которые можно выявиить у 10-15% членов семей (первой степени родства) пациентов. Поэтому при сборе анамнеза необходимо установить наличие случаев целиакии в семье больного. Подозрение может возникнуть, если, например, у кого-либо из родственников имеется аллергия на пшеницу. Кроме того, у многих больных целиакией имеются системные заболевания: герпетиформный дерматит (везикулы в области локтей и ягодиц, сопровождающиеся выраженным зудом), сахарный диабет I типа (в 5,4% случаев), болезни соединительной ткани (у 7,2% пациентов), аутоиммунный тиреоидит (у 5,4% больных), синдром Шегрена (в 3,3% случаев); ювенильный ревматоидный артрит (в 3% случаев); синдромы Дауна (в 10% случаев), Тернера (в 5% случаев) и Вильямса (в 3% случаев).

Физикальное исследование В ходе физикального исследования пациентов с целиакией обнаруживаются кишечные и внекишечные симптомы целиакии.

Кишечные симптомы целиакии

• Диарея. Основным проявлением целиакии является диарея. В некоторых случаях диарея может отсутствовать или быть интермиттирующей. На протяжении многих лет больных целиакией может беспокоить обильный, пенистный, с частицами непереваренной пищи, стул до 5 и более раз в сутки. При хронической диарее у пациентов появляются признаки дегидратации: сухость кожи и слизистых оболочек глаз, ротовой полости. При длительном, тяжелом течении заболевания развиваются периферические отеки, асцит .
• Стеаторея. Стеаторея вызывается синдромом мальабсорбции , при котором с калом выводится большое количество жира.
• Флатуленция. Флатуленция возникает в результате усиления процессов газообразования в кишечнике. Этот симптом развивается из-за скопления в кишечнике непереваренной и невсосавшейся пищи, и как следствие, избыточного роста бактериальной флоры.
• Снижение массы тела. Обусловлено синдромом мальабсорбции . У детей наблюдается задержка или отставание в росте.
• Общая слабость. Общая слабость и усталость вызваны недостаточностью питания и поливитаминным дефицитом. Кроме того, вследствие гипокалиемии возникает мышечная слабость.
• Боли в животе. Возникают при появлении осложнений целиакии (язвенного еюнита, злокачественных новообразований в кишечнике).

Внекишечные симптомы целиакии

• Анемия. Анемия возникает в результате нарушения всасывания железа и фолиевой кислоты . При дефиците железа развивается железодефицитная анемия. В некоторых случаях железодефицитная анемия может быть единственным признаком целиакии. При вовлечении в патологический процесс подвздошной кишки нарушается абсорбция витамина В 12 , возникает мегалобластная анемия.
• Геморрагический синдром. Развивается вследствие дефицита протромбина, вызванного недостаточностью витамина К. На коже пациентов имеются экхимозы.
• Остеопения. Является следствием недостаточности витамина D, гипокальциемии и гипомагниемии.
• Неврологическая симптоматика. Развивается в результате гипокальциемии и недостаточности витамина В 12 . Проявляется мышечной слабостью, парестезиями с расстройствами чувствительности, атаксией. Могут возникать судороги (у пациентов обнаруживаются кальцификаты в головном мозге). У больных с гипокальциемией симптомы Хвостека и Труссо — положительные.
• Изменения со стороны кожи. У пациентов с целиакией часто выявляются афтозные язвы. Примерно у 10% пациентов обнаруживается герпетиформный дерматит. Развиваются везикулы в области локтей и ягодиц, сопровождающиеся выраженным зудом.Герпетиформный дерматит у больного с целиакией.
• Поливитаминная и белковая недостаточность. Возникают признаки поливитаминной недостаточности: глоссит, стоматиты, афты, «заеды».
• Гормональные нарушения. У женщин может быть аменорея. Способность к зачатию снижается как у женщин с целиакией, так и у мужчин. Если беременность наступила, то высока вероятность выкидышей.
• Гипоспленизм. Целиакия является причиной атрофии селезенки в 30-50% случаев.
• Артериальная гипотензия. Ортостатическая гипотензия выявляется у 70% пациентов с целиакией.

Лабораторные методы диагностики

• Общий анализ крови. Анемия возникает в результате нарушения всасывания железа и фолиевой кислоты. При дефиците железа развивается железодефицитная анемия. В некоторых случаях железодефицитная анемия может быть единственным признаком целиакии. При вовлечении в патологический процесс подвздошной кишки нарушается абсорбция витамина В 12 , возникает мегалобластная анемия. Подробнее общий анализ крови .
• Определение иммунологических показателей. В крови пациентов с целиакией повышены титры антиглиаденовых антител; выявляются антитела к эндомиозину гладкомышечных клеток и тканевой трансглютаминазе. Обнаружение антиглиадиновых антител (IgG и IgA) и антител к тканевой трансглютаминазе свидетельствует о целиакии. Определение этих показателей производится иммуноферментным методом ЕLISA. Чувствительность теста — 100%, специфичность — 95-97%. Специфичность метода выявления антител (IgA) к эндомиозину составляет 100%. Однако, важно помнить, что определение титров антител (IgA) к эндомиозину не проводится детям до 2 лет и может приводить к ложно-позитивным результатам в 2-3% случаев у пациентов с селективным дефицитом IgA.

Исследование кала

• Тест с D-ксилозой. Оценка абсорбционной функции тонкой кишки производится с помощью D-ксилозного теста. Больной принимает 25 г D-ксилозы, после чего в течение 5 ч собирает мочу. Если процессы всасывания в тонкой кишке не нарушены, то количество выделенной за это время D-ксилозы должно быть не менее 5 г. При целиакии этот показатель уменьшается.
• Тест Шиллинга. Проводится для оценки всасывания витамина В 12 . В норме после приема меченого витамина В 12 показатели его экскреции с мочой в течение суток составляют не менее 10%. Показатели суточной экскреции витамина В 12 с мочой ниже 5% свидетельствуют о нарушении его всасывания в тонкой кишке.

Инструментальные методы диагностики

• Рентгенологические исследования кишечника. Выполняются обзорные снимки брюшной полости и энтероклизис. Энтероклизис является рентгенологическим исследованием, при котором в тонкий кишечник помещают бариевую взвесь и воздух. Эта процедура позволяет получить рентгенологическое изображение повреждений слизистой тонкого кишечника. Для выполнения обзорных снимков больной проглатывает 300-450 мл бариевой взвеси; для проведения энтеролизиса — 600-800 мл. В ходе исследований можно выявить утолщение складок слизистой оболочки тощей кишки, уменьшение складчатости в проксимальном отделе подвздошной кишки. При тяжелом течении болезни визуализируется атрофия слизистой оболочки тощей, гипертрофия подвздошной кишок. В 25% случаев патологические изменения в тонком кишечнике в ходе этих исследований не обнаруживаются. У 26% пациентов с целиакией выявляется флоккуляция (выпадение хлопьевидного осадка) бариевой взвеси. В 10% случаев визуализируется язвенный дуоденит; у 20% больных — инвагинация. Инвагинация кишечника у пациента с целиакией.
• КТ тонкого кишечника. У пациентов с целиакией визуализируются: расширение кишечника (преимущественного среднего и дистального отдела тощей кишки), задержка жидкости, флоккуляция бария, утолщение складок слизистой оболочки, удлинение времени прохождения содержимого по кишечнику, инвагинации, брыжеечная и ретроперитонеальная лимофаденопатия, гипоспленизм. На КТ-снимке у пациента с целиакией визуализируется асцит, расширение тонкого кишечника, увеличение диаметров верхних брыжеечных артерии и вены.
• МРТ тонкого кишечника. У 29% взрослых больных отсутствуют патологические изменения в тонком кишечнике. У остальных пациентов с целиакией визуализируются: расширение кишечника, утолщение складок слизистой оболочки, инвагинации, брыжеечная и ретроперитонеальная лимофаденопатия, гипоспленизм.
• УЗИ тонкого кишечника. У взрослых больных целиакией можно обнаружить: увеличение объема жидкости в просвете тонкого кишечника, умеренное расширение тонкой кишки, усиление перистальтики, а также утолщение стенок, увеличение мезентериальных лимфоузлов, стеатоз печени, свободную жидкость в брюшной полости. У детей раннего возраста а в ходе этого исследования можно выявить усиление перистальтики, признаки асцита, жидкость в перикарде, изменения структуры ткани печени. На УЗИ-снимке пациента с целиакией визуализируется утолщение стенок тонкого кишечника, асцит.
• Эндоскопическое исследование верхних отделов пищеварительного тракта. Проводится для визуализации слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и взятия биопсийного материала. Эндоскопическая картина проксимального отдела тонкого кишечника пациента с целиакией. Визуализируется фестончатый рисунок слизистой облочки, что является характерным, но не специфическим для целиакии признаком. Для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию и оценить эффект от аглютеновой диеты.
• Биопсия тонкого кишечника. Это исследование проводится для подтверждения диагноза и для оценки эффективности проводимой терапии. Исследуются биоптаты слизистой оболочки дистальных отделов двенадцатиперстной кишки или тощей кишки. У пациентов с целиакией обнаруживается атрофия ворсин (тотальная, но не всегда), разрастание крипт и воспалительная инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки. Субтотальная атрофия ворсин у взрослых почти всегда связана с целиакией. Очаговая атрофия ворсин может быть следствием таких заболеваний, как: острый вирусный и бактериальный энтериты, лямблиоз, синдром избыточного бактериального роста , гипогаммаглобулинемия, непереносимость коровьего молока, свиного мяса; лимфома, болезнь Уиппла , ВИЧ-энтеропатия, голодание. У 85% больных патологические изменения в тонком кишечнике восстанавливаются через 3-6 месяцев после начала применения аглютеновой диеты. Поэтому повторная биопсия проводится через 6 мес. после начала такой диеты. Биоптат слизистой оболочки пациента с целиакией до начала лечения. Визуализируется атрофия ворсин, гиперплазия крипт, утолщение собственного слоя слизистой оболочки. Биоптат слизистой оболочки пациента с целиакией через 3 месяца аглютеновой диеты. Сохраняется гиперпалзия крипт, атрофические изменения отсутствуют.

Источник: https://www.smed.ru/guides/43595

Целиакия (непереносимость глютена) у детей: симптомы, диагностика, анализы, лечение, диета, инвалидность

Целиакия – редкое заболевание, но довольно опасное в силу осложнений, которые оно может давать. Родители должны заметить первые симптомы, «забить тревогу» и повести ребенка на обследование. Замедление в лечении чревато негативными последствиями. При правильном лечении прогноз, как правило, благоприятный. Что же такое целиакия, как с этим бороться и как распознать ее у ребенка?

Причины целиакии у детей

Основной причиной появления синдрома непереносимости глютена считаются генетические нарушения, которые приводят к повреждению слизистой кишечника при употреблении продуктов, содержащих клейковину.

Факторами-провокаторами глютеновой энтеропатии считаются следующие заболевания:

• аутоиммунные патологии щитовидки и поджелудочной железы;
• колит;
• хроническое воспаление печени;
• кишечные инфекции;
• сахарный диабет.

Дать толчок к началу заболевания может стресс или операция, к примеру, удаление аппендицита. Но точных причин целиакии неизвестно.

Причины возникновения

Основные причины целиакии – различные врожденные или приобретенные факторы, агрессивно воздействующие на состояние выстилающих оболочек тонкой кишки.

Врожденные

К врожденным причинам относят:

• патологии развития кишечника и других органов ЖКТ;
• синдром мальабсорбции любого иного генеза;
• пороки и аномалии развития кишечного тракта.

Дополнительно следует выделить наследственную предрасположенность, тератогенные воздействия на плод в период беременности, а также спонтанные мутации генов, отвечающие за формирование и внутриутробное развитие тонкого кишечника.

Приобретенные

Помимо врожденных причин, существует ряд аутоиммунных факторов:

• повышенный стрессовый фактор, психические расстройства;
• обильное потребление глютенсодержащей пищи;
• патологии желез, секретирующих органов;
• гормональные нарушения;
• ферментная недостаточность любой природы;
• частые инфекции кишечного тракта;
• тяжелые отравления и интоксикации;
• рак кишечника;
• почечная или печеночная недостаточность.

В группе риска по развитию целиакии находятся недоношенные дети, лица, имеющие в семье случаи глютеновой непереносимости, органные патологии, тяжелые аутоиммунные заболевания.

Симптомы целиакии у детей

Часто начало целиакии совпадает с введением в рацион младенца прикормов, которые содержат мучные изделия. Поэтому первые признаки глютеновой болезни родители могут увидеть по достижению ребенком возраста 6—12 месяцев. Симптомы целиакии у ребенка до 2 лет могут быть следующими:

• учащенный, пенистый, жирный стул с сильным запахом;
• кал светлый или с сероватым оттенком;
• потеря веса;
• отставание в росте от сверстников;
• постоянная плаксивость;
• вялость или чрезмерная возбужденность;
• бледность кожных покровов;
• отсутствие аппетита;
• увеличение объема живота;
• тошнота, которая заканчивается рвотой;
• лактазная недостаточность, которая проявляется урчанием в животе, его вздутием после употребления молока.

В кале обычно не выявляются патогенные кишечные бактерии, стул не удается нормализовать антибиотикотерапией и приемом ферментных медикаментов.

У детей с целиакией наблюдается задержка психомоторного развития, они позже своих сверстников начинают держать голову, ползать, ходить. Они меньше проявляют интерес к новым игрушкам и людям.

Признаки целиакии у детей старше 2 лет и подростков могут быть следующими:

• жидкий стул чередующийся с запорами;
• бледность;
• быстрая утомляемость;
• перепады настроения;
• замкнутость;
• низкорослость (девушки не вырастают больше 155 см, юноши — 165 см);
• задержка полового развития;
• недоразвитость молочных желез;
• отеки ног;
• характерная сыпь на коже аллергического генеза;
• яркие слизистые оболочки;
• частые инфекции.

Месячные у девочек начинаются в 15 лет и позже.

У половины детей с целиакией развивается остеопороз — снижение плотности кости. Это приводит к спонтанным переломам. После исключения злаковых плотность костной ткани восстановится.

Из-за целиакии нарушается всасывание углеводов, липидов, железа, кальция, витаминов, развивается гиповитаминоз, что проявляется следующими симптомами:

• сухость кожных покровов;
• дистрофия зубов;
• потеря волос;
• проблемы с ногтевыми пластинами;
• стоматит;
• снижение уровня гемоглобина.

Что такое целиакия

Целиакия – что это за заболевание? Другое название болезни – глютеновая энтеропатия. Это нарушение функции тонкой кишки, обусловленное недостатком или полным отсутствием ферментов, которые отвечают за расщепление глютена.

Заболевание сопровождается синдромом мальабсорбции – нарушением всасываемости пептидов. Симптомы целиакии у взрослых и детей несколько отличаются: у первых прослеживается многообразие клинических проявлений, однако можно выделить одинаковые признаки в виде снижения массы тела, пенистого поноса, шелушения кожи.

Входящий в состав белка глютена глиадин оказывает токсическое воздействие на слизистые оболочки кишечного тракта при отсутствии ферментов. В большинстве случаев удается достичь стойкой ремиссии в лечении после полного исключения глютенсодержащих продуктов из рациона больного человека.

Код заболевания по МКБ-10 – К90.0 – целиакия.

Классификация

В гастроэнтерологии различают несколько основных видов целиакии:

• типичная – диагностируется преимущественно в раннем детском возрасте, отличается многообразием клинических проявлений;
• латентная – опасный вид заболевания, протекает бессимптомно, вплоть до развития сахарного диабета и онкологических опухолей;
• атипичная – симптомы смешанные, болезнь развивается в зрелом возрасте, в основном затрагивает функции кишечника, но отражается и на функциях головного мозга, репродуктивных органов, костной ткани;
• рефрактерная – неизлечимая и необратимая форма целиакии, которую невозможно предотвратить путем медикаментозного лечения, соблюдения диеты.

В последнем варианте целиакия регистрируется у пожилых больных на фоне естественного старения организма, осложненного клинического анамнеза. Заболевание требует обязательной диагностики и адекватной терапии.

Чем опасна

Основная опасность связана с присоединением серьезных осложнений, к ним относятся онкологические риски, развитие невропатий или хронического язвенно-эрозивного еюноилеита, энтероколита.

Онкологи выделяют особую взаимосвязь между раком кишечного тракта и целиакией. Современная онкология относит состояние непереносимости глютена к облигатному предраку.

Диагностика и анализы

В постановке диагноза доктору помогают осмотр ребенка, сбор анамнеза, инструментальные методы исследования. Врач оценивает рост и вес пациента, пальпирует живот. В постановке диагноза помогают следующие лабораторные анализы и инструментальные методы:

• клинический анализ крови;
• бактериологическое исследование кала, изучение его под микроскопом, определение в каловых массах количества мыла и жирных кислот;
• биохимия крови, которая покажет пониженное содержание белков, кальция, фосфора, холестерина, липидов, негеминового железа;
• генетические тесты;
• биопсия кишечника, во время процедуры врач проводит забор маленького участка слизистой с целью ее дальнейшего исследования;
• ФГДС позволяет врачу осмотреть и оценить состояние органов пищеварительного тракта;
• УЗИ брюшной полости помогает увидеть повреждение кишечника и определить причину проблем с пищеварением;
• рентген, который позволяет обнаружить остеопороз и дискинезию кишечника, увидеть горизонтальные уровни в петлях кишечника.
• денситометрия помогает измерить плотность костной ткани.

При подозрении целиакии ребенка направляют на консультацию к аллергологу-иммунологу. Врач может назначить на некоторое время безглютеновую диету, и затем анализы повторить. Если результаты повторного обследования будут лучше, то доктор выставляет диагноз «целиакия».

Прогноз и возможные осложнения заболевания

Прогноз заболевания благоприятен при условии соблюдения безглютеновой диеты и всех рекомендаций специалиста. Дети с таким диагнозом более других подвержены пневмококковым инфекциям, поэтому им рекомендуется проводить вакцинацию в соответствии с графиком прививок.

В целом постоянная диета благотворно влияет на состояние здоровья, которое у больных целиакией после восстановления слизистой кишечника даже лучше, чем у других, «здоровых» людей, употребляющих фаст-фуд и прочую вредную пищу. Неблагоприятен прогноз для тех детей, которые продолжают употреблять продукты, содержащие глютен:

• нарушается усвоение питательных веществ из пищи, человек недополучает жизненно необходимые витамины и микроэлементы, что неизбежно приводит к анемии, снижению веса, нарушениям роста;
• организм ребенка не получает в достаточном объеме кальций и витамин D, закономерным итогом становится рахит и размягчение костной ткани, остеопороз;
• страдает репродуктивная функция, высока вероятность развития бесплодия;
• раздражение тонкого кишечника приводит к тому, что организм ребенка перестает усваивать не только глютен, но и лактозу, то есть все молочные продукты;
• запущенная форма целиакии провоцирует неврологические нарушения, припадки;
• постоянное воспаление и истончение слизистой кишечника может привести к некоторым видам онкологических заболеваний.

Источник: https://alternativa-mc.ru/bolezni/celiakiya-u-detej.html

Целиакия у детей. Клинические рекомендации

• aDPG, anti-DPG – антитела к деамидированным пептидам глиадина
• AGA (АГА) – антитела к глиадину
• Anti-tTG, анти-ТТГ – антитела к тканевой трансглутаминазе
• EMA – антитела к эндомизию
• ESPGHAN – European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания.
• HLA – (Human Leucocyte Antigens)— группа антигенов гистосовместимости, главный комплекс гистосовместимости (MHC) у людей.
• IgA – иммуноглобулины класса А
• IgG – иммуноглобулины класса G
• POC-test (Point of Care Test) – «быстрый тест» — тест- полоска для определения антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови
• БГД – безглютеновая диета
• МЭЛ, IEL’s – межэпителиальные (интраэпителиальные) лимфоциты
• СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки

Термины и определения

Строгая пожизненная безглютеновая диета — полное пожизненное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен или его следы

Определение

1. Целиакия (глютеновая энтеропатия) — хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции.
2. Существует и другое определение (ESPGHAN 2012).
3. Целиакия – иммуноопосредованное системное заболевание, которое возникает в ответ на употребление глютена или соответствующих проламинов генетически предрасположенными индивидуумами и характеризуется наличием широкой комбинации глютен-зависимых клинических проявлений, специфических антител (антител к тканевой трансглутаминазе TG2, антител к эндомизию (EMA), антител к деамидированым пептидам глиадина (DGP), наличием HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов и энтеропатии.
4. Эти определения не противоречат друг другу, однако в последнем подчеркивается системный (полиорганный) характер аутоиммунного процесса при целиакии и необходимость комплексного подхода к ее диагностике.

 Этиология и патогенез

Основным этиологическим фактором развития целиакии является белковый компонент клейковины некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен».

Из рекомбинантного ?2-глиадина выделен 33-мерный пептид LQLQPFPQPQLPYPQPQLPYPQPQLPYPQPQPH, идентифицированный как инициатор иммуновоспалительного ответа.

Благодаря высокому содержанию пролина, данный полипептид устойчив к воздействию всех желудочных, панкреатических и интестинальных протеиназ; его гомологи присутствуют во всех зерновых, токсичных при целиакии, и отсутствуют в нетоксичных злаках.

В настоящее время накоплено достаточно данных, позволяющих расценивать целиакию как генетически детерминированное заболевание. Среди ближайших родственников больных частота целиакии составляет 20%, а конкордантность среди монозиготных близнецов достигает 86%.

Доказана ассоциация целиакии с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека (MCH II) HLA-DQ2.5 (DQA1*05, DQB1*02) и HLA-DQ8 (DQA1*03, DQB1*0302), расположенными на 6р21 хромосоме. Гаплотип HLA-DQ2.5 выявляется у 90-95% пациентов, HLA-DQ8 — у остальных 5-10%. Отсутствие в генотипе типичных для целиакии аллелей делает развитие заболевание невозможным.

Центральным событием патогенеза целиакии является связывание пептидов глиадина с HLA-DQ2/DQ8 молекулами для презентации их глютен-специфическим CD4+ Т лимфоцитам с последующим развитием иммуновоспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки (СОТК).

Важную роль в модификации пептидов глиадина играет тканевая трансглутаминаза-2 (ТТГ), фермент, катализирующий реакцию деамидирования аминокислот с заменой глутамина на глутаминовую кислоту.

Под действием тканевой трансглутаминазы в молекуле глиадина формируются отрицательно заряженные эпитопы, что повышает сродство (аффинность) пептидов к соответствующим связывающим участкам молекул DQ2 и DQ8 и способствует  прочному соединению HLA молекулы с  рецепторами Т лимфоцитов (рис. 1).

Образующиеся иммунные комплексы могут быть выявлены как в слизистой оболочке тонкой кишки, так и в других органах и тканях, включая печень, головной мозг и периферические нервы, лимфатические узлы, почки, кожу, что обуславливает многообразие (системность) клинических проявлений целиакии.

Целиакию можно считать мультифакториальным заболеванием, где наряду с генетической предрасположенностью и токсическим действием глютена, определенное значение имеют средовые факторы, роль которых в развитии заболевания требует дальнейшего изучения.

Эпидемиология

Скрининговые сплошные эпидемиологические исследования, проведенные за последние 25 лет с использованием высокочувствительных серологических методов, свидетельствуют о том, что частота встречаемости целиакии в странах Европы и Северной Америки достигает 1% (1:100), при этом соотношение между диагностированными и не-диагностированными случаями составляет 1:5 – 1:13.

В клинической картине в настоящее время преобладают малосимптомные и скрытые формы заболевания, что существенно затрудняет процесс постановки диагноза. Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточная лимфома тонкой кишки).

Об увеличении частоты заболевания свидетельствуют исследования, проведенные в cтранах Ближнего Востока, Северной Африки, Южной Америке, Индии, Австралии и Новой Зеландии. В нашей стране крупных эпидемиологических исследований до настоящего времени не проводилось. Отдельные данные из регионов свидетельствуют о частоте заболевания от 1:85 в группах риска в Рязани (Стройкова М.В., 2006) до 1,2:1000 в Томске (Кондратьева Е.И., 2007). Предполагаемая частота заболевания в России может составлять 1:100 — 1:250.

Кодирование по МКБ-10

K90.0 — Целиакия

 Классификация

В соответствии с клинической картиной и результатами лабораторных исследований ранее было принято выделять следующие формы заболевания:

• типичную целиакию, характеризующуюся наличием в клинической картине симптомов мальабсорбции: хронической диареи, истощения, «дефицитных» симптомов как следствие нарушения всасывания минеральных веществ и витаминов;
• атипичную целиакию, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или  слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.

При типичной и атипичной форме заболевания гистологическая картина характеризуется наличием атрофической энтеропатии, а в сыворотке крови определяется повышенный уровень специфических антител.

В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» не может считаться целесообразным, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных».

Говоря о клинической картине целиакии, в настоящее время выделяют симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и внекишечными проявлениями) и бессимптомные формы заболевания.

У пациентов с бессимптомной (скрытой) формой целиакии отсутствуют какие-либо проявления заболевания. Диагноз в этом случае устанавливается в ходе скрининговых обследований или при обследовании родственников.

Вопрос о выделении потенциальной целиакии (наличие повышенного уровня специфических антител и характерных генетических маркеров при нормальной структуре СОТК) на настоящий момент остается дискуссионным.

Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений безглютеновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.

Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии, декоменсации.

Латентный период продолжается от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания и может продолжаться от нескольких дней до многих лет. Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска.

1. Активный период (период клинической манифестации).
2. Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты; отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК;
3. Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия)  возможен не ранее, чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки.
4. При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период (декомпенсации).

Примеры формулировки диагнозов

• Целиакия, симптомная (типичная) форма, период манифестации; белково-энергетическая недостаточность питания (кахексия); синдром экссудативной энтеропатии;
• Целиакия, симптомная, период манифестации, железодефицитная анемия;
• Целиакия, симптомная, остеопения;
• Инсулин-зависимый сахарный диабет. Целиакия;
• Аутоиммунный тиреоидит. Целиакия.

Клиническая картина

Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления (табл. 1).

Таблица 1  — Клинические проявления целиакии у детей раннего возраста

Гастроинтестинальные симптомы	боли в животе диарея, обильный зловонный стул стеаторея метеоризм, увеличение живота рвота стойкие запоры нарушение  аппетита
Неспецифические симптомы	задержка физического развития потеря в весе мышечная гипотония апатия, негативизм

У подростков и взрослых пациентов в клинической картине часто доминируют внекишечные  проявления (табл. 2).

Таблица 2 — Клинические проявления целиакии у детей старшего возраста

Неспецифические симптомы	хроническая усталость слабость, утомляемость раздражительность
Гастроинтестинальные симптомы	рецидивирующие боли в животе вздутие живота тошнота запоры повышение  печеночных трансаминаз
Изменения со стороны кожи и слизистых	герпетиформный дерматит алопеция витилиго атопический дерматит афтозный стоматит, хейлиты
Изменения со стороны костной системы	боли в костях остеопороз, остеомаляция, повторные переломы артриты, боли в суставах множественный кариес, дефект зубной эмали низкий рост
Гематологические проявления	рефрактерная к терапии железодефицитная или В12 дефицитная анемия кровотечения
Неврологические проявления	головные боли нарушения сна депрессия полинейропатия атаксия
Нарушения репродуктивной функции	задержка полового развития женское и мужское бесплодие привычное невынашивание беременности, спонтанные аборты, мертворождения

При диагностике целиакии необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации  с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний (табл. 3).

Таблица 3 — Ассоциированные с целиакией заболевания

Заболевания эндокринной системы	Сахарный диабет I типа Аутоиммунные заболевания щитовидной железы Болезнь Аддисона Нарушения репродуктивной функции
Неврологические заболевания	Мозжечковая атаксия Нейропатия Эпилепсия
Заболевания сердечно-сосудистой системы	Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия Аутоиммунный миокардит
Заболевания гепатобилиарной системы	Первичный билиарный цирроз Аутоиммунный гепатит Аутоиммунный холангит Синдром Шегрена
Хромосомные аномалии	Синдром Дауна Синдром Шерешевского-Тернера Синдром Вильямса
Другие заболевания	Ревматоидный артрит Болезнь Крона Язвенный колит Селективный дефицит IgA

Диагностика

Жалобы и анамнез

В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5 – 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов (сухарики, хлеб, сушки, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Иногда манифестация целиакии у детей происходит после перенесенных инфекционных заболеваний (кишечных или респираторных инфекций), однако часто заболевание начинается без видимой причины.

Клинические симптомы целиакии появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита, беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему.

Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области.

Физикальное обследование

• При осмотре рекомендовано обращать внимание на: эмоциональный тонус, аппетит ребенка, наличие тошноты/рвоты, болей в животе, характер стула (диарея, запор, полифекалия), показатели нутритивного статуса (масса тела, рост), тургор тканей, наличие отеков, псевдо-атрофии проксимальных групп мышц, увеличение, вздутие живота, симптомы рахита, гиповитаминозов.

Лабораторная диагностика

• Рекомендуется определение антител к тканевой трансглутаминазе.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/tseliakiya-u-detej_14303/