Феохромоцитома надпочечника: симптомы и причины, диагностика, лечение, прогноз жизни

Это редкое и не достаточно изученное новообразование. Его трудно распознать из-за большого разнообразия симптомов, многие из которых напоминают другие заболевания.

Нередко хромаффинома протекает скрыто — без проявлений, что также усложняет диагностику.

Общая информация о заболевании

Каждая десятая феохромоцитома — вненадпочечниковая, локализуется в местах скоплений и узлов из хромаффинной ткани (разветвление брюшной аорты, симпатические нервные сплетения, средостение, почки, мочевой пузырь и другие). Они значительно мельче опухолей в надпочечнике.

В 10% случаев новообразований в мозговом веществе имеют семейную форму, для которой характерно двустороннее развитие. 25% опухолей у детей также разрастаются в обоих надпочечниках. В остальных случаях они появляются в одном органе.

Феохромоцитома активно синтезирует увеличенное количество гормонов. При этом их объем не зависит от размера опухоли, которая имеет округлую форму, покрыта капсулой, пронизана кровеносными сосудами. Часто происходят кровоизлияния в новообразование, от чего оно приобретает характерный красный цвет — яркий или темный.

Опухоль в надпочечнике растет постепенно, может быть маленькой — несколько мм или достигать размеров куриного яйца. Установлено, что диагностируют меньше половины существующих новообразований. Часто опухоль обнаруживают после смерти больного — при вскрытии.

Механизм зарождения

Причем со временем она только ослабевает. Поэтому начинается патологическое воздействие избыточных катехоламинов на системы организма, работу которых они регулируют.

При этом, в первую очередь, нарушается функционирование сердечно — сосудистой, нервной и эндокринной системы.

Основное действие катехоламинов выражено артериальной гипертензией. Потому что гормоны, влияя на сократительную способность сердца, вызывают учащенное сердцебиение, сужение сосудов, подъем артериального давления.

Не менее важным негативным результатом воздействия избыточных гормонов феохромоцитомы является ускорение метаболических процессов в организме, которые вызывают нарушения в работе различных органов.

Причины возникновения новообразования

Конкретные причины появления опухоли не установлены. Ученые называют генетическое происхождение феохромоцитомы надпочечника основным этиологическим фактором развития новообразования.

Считают, что изменения в структуре (мутация) гена, отвечающего за работу надпочечника, вызывает развитие опухоли. Это подтверждают семейные формы болезни, когда предрасположенность к новообразованию наследуется.

Поэтому новообразования в надпочечнике диагностировать трудно, чаще их распознают при обследовании больного на другое заболевание.

Проявления симптомов

• пароксизмальные;
• персистирующие (постоянные);
• смешанные.

В 85%, диагностированных случаев, выявляют пароксизмальное заболевание. Больные с этой формой патологии страдают от периодических гипертонических кризов, которые проявляются:

• резким повышением давления;
• беспричинным чувством тревоги, беспокойства;
• дрожью в теле, ознобом;
• покраснением и отечностью лица;
• обильным холодным потом;
• сердечной болью, аритмией, тахикардией;
• нарушением зрения (падение остроты зрения, искры или мушки перед глазами);
• резкой пульсирующей головной болью;
• приступами тошноты и рвоты.

В каждом индивидуальном случае перечень симптомов отличается, некоторые могут отсутствовать. Криз длится нескольких минут или часов. Прекращается также внезапно, как и начинается, давление резко падает до нормы. У больного наступает слабость, наблюдается обильное мочевыделение. Тяжелый приступ может осложниться инсультом, инфарктом, отеком легких.

• стабильная гипертензия;
• слабость, утомляемость;
• эмоциональная неустойчивость;
• головная боль.

Также возможны нарушения в работе почек, изменение глазного дна, увеличение сердца.

Симптомы этой формы напоминают различные виды гипертонии, иногда тиреотоксикоз. Постоянное артериальное давление удерживает избыточный дофамин.

Смешанная форма новообразования выражена артериальной гипертензией и гипертоническими кризами после воздействия провоцирующих факторов. Приступ заканчивается понижением давления до первоначальных показателей.

Опасно скрытое течение болезни без симптомов. Спровоцированный гипертонический криз при этой форме опухоли может закончиться летально.

Больные с феохромоцитомой худеют из-за нарушения обменных процессов, у них развивается атония кишечника, проявляются боли в области поясницы. Высокий сахар крови может спровоцировать возникновение диабета.

Нередко проявляется неврастения. Поэтому, выявленная и удаленная опухоль, поможет нормализовать артериальное давление и устранить другие симптомы.

Методы диагностики

При подозрении на феохромоцитому врач — эндокринолог собирает анамнез, осматривает больного, назначает лабораторные и лучевые методы исследования. От его опыта и профессионализма во многом зависит правильно поставленный диагноз.

Лучевое обследование

Первично назначают УЗИ надпочечников. Это не очень достоверный способ. Он определяет размеры и структуру больших новообразований, но мелкие часто не распознает.

Невозможно получить качественные снимки (эхолограммы) у больных с избыточной массой тела и тех, которые имеют послеоперационные швы от хирургических вмешательств на органах брюшной полости. Достоинство УЗИ в доступности и безвредности.

КТ определяет наличие хромаффиномы, размеры, форму, плотность, локализацию. Введение в кровь контрастных веществ позволяют получить дополнительную информацию о ней, кровеносных сосудах опухоли и надпочечников.

МРТ, кроме общих параметров феохромоцитомы, структуры и локализации, определяет ее характер (доброкачественная или злокачественная). В этом эффективность метода. Основной недостаток — высокая стоимость.

Также проводят радиоизотопное исследование тканей надпочечников — сцинтиграфию. Ее назначают для выявления новообразований в железах и прилежащих тканях, метастазов злокачественной опухоли. После введения радиоизотопов в кровь, железы просматривают сканером.

Лабораторные исследования

В течение суток после приступа исследуют эти биологические жидкости на наличие метанефринов (продукты метаболизма адреналина и норадреналина). Если выявлены повышенные показания метанефрина, опухоль преимущественно вырабатывает адреналин. Высокие показатели норметанефрина в плазме крови и моче подтверждают преобладание секреции норадреналина.

Эти показатели важны при планировании тактики проведения оперативного лечения хромаффиномы. Метод достаточно достоверный и признан основным в лабораторной диагностике опухоли.

Также для подтверждения развития феохромацитомы важно ее дифференцировать от гипертонии.

Способы лечения

Назначают следующие препараты:

1. Альфа и бета-адреноблокаторы рецепторов, которые подавляют действие гормонов (Тропафен, Сермион, Пропранолол, Бипролол). Влияние на катехоламины и снижение давления возможно только при соблюдении очередности применения этих лекарств;
2. Блокаторы поступления кальция в гладкую мускулатуру для снятия спазмов сосудов и понижения давления (Нифедипин, Кордипин).
3. Препараты, снижающие синтез катехоламинов (Метирозин).

После медикаментозной терапии выбирают метод удаления новообразования. Если операция противопоказана, проводят курс лечения Метирозином, который уменьшает опухоль, снижает артериальное давление.

Оперативное удаление новообразования

Доступным радикальным способом лечения феохромоцитомы является открытая хирургическая операция. При этом скальпелем раскрывают брюшную полость, иссекают опухоль, зашивают разрез.

Имеют показания больные при крупных и злокачественных опухолях, проросших в другие органы.

Вненадпочечниковые хромаффиномы удаляют только этим способом. Но метод — травматичный. Вмешательство выполняют более 2 — 3 часов, послеоперационный период болезненный, пациент долго находится в стационаре.

Такая операция имеет некоторые недостатки. Трудно выполнять лапароскопию больным со значительным весом. Необходимо закачивать в брюшную полость углекислый газ для освобождения оперативного поля. При этом значительно поджимаются легкие, что опасно для пожилых людей и тех, кто имеет другие заболевания.

Ретроперитонеоскопический метод специалисты называют лучшим. Пациент лежит на животе, врач делает 3 прокола в области поясницы, вводит эндоскоп и инструменты. Иссекает опухоль и удаляет ее. Углекислый газ не нагнетают, больной находится 3 дня в стационаре. Риск развития осложнений минимальный.

Больные после операции нуждаются в постоянном наблюдении врача. Их ставят на диспансерный учет, периодически обследуют.

Прогноз

Прогноз на выздоровление после оперативного лечения феохромоцитомы надпочечника, которое прошло без осложнений — благоприятный. При этом пятилетняя выживаемость с отсутствием рецидивов — 95%.

Риск повторения заболевания существует у 12% больных.

В зоне опасности находятся дети, пациенты с множественными и злокачественными новообразованиями. После удаления опухоли возможно сохранение умеренной артериальной гипертензии, которую снимают лекарственными средствами.

В послеоперационный период важно следить за показаниями давления, согласовывать применение препаратов и порядок их использования с врачом. Это поможет не допустить рецидивов опухоли.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/nadpochechniki/feoxromocitoma.html

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение

Феохромоцитома надпочечников — это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный характер.

Причины

Ученые до сих пор не изучили все аспекты и прогрессирование заболевания феохромоцитома. Ее семейной формой поражены люди, которые имеют болезни, передающиеся по наследству в виде нейрофиброматоза и синдрома Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Она наблюдается у 1 человека из 10 тыс, а среди тех, кто страдает гипертонией, у 1 из 100. Злокачественная ее форма протекает только у 10%, но при этом появление метастазов наблюдается редко.

На сегодняшний день очень тяжело выявить причину появления феохромоцитомы, в некоторых случаях невозможно. Она может быть следствием следующих ситуаций:

1. Неблагоприятной наследственности (мутирование гена, который отвечает за нормальное функционирование надпочечников).
2. Эндокринной неоплазии (разрастаются клетки эндокринной железы).

Феохромоцитома надпочечников появляется, когда катехоломинсинтезирующие клетки плохо выполняют свои функции. Тогда надпочечниками секретируются катехоламины в огромном объеме.

Катехоламины – это активные вещества, являющиеся медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин). Новообразование образуется в зоне коры надпочечников и влечет за собой нарушение регулярных функций катехоламинов. Происходит значительный рост их секреции. Насколько она увеличится, зависит от того, где опухоль расположена.

Когда катехоломинсинтезирующие клетки теряют контроль над увеличением секреции, становится тяжело определить симптомы из-за их вариации и возникают трудности в современной диагностики феохромоцитомы. Это заболевание имеет очень разнообразную симптоматику.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

1. Пульсирующая головная боль.
2. Сильная тошнота.
3. Рвота.
4. Бледная кожа.
5. Излишнее выделение пота.
6. Неприятные ощущения в области груди и живота.
7. Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

1. Появление тревожности.
2. Возникновение синдрома гипервентиляции.
3. Приток в период менопаузы.
4. Сильная тяга к кофе.
5. Сокращение мышц в области стоп.
6. Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

1. Чрезмерной нервозностью.
2. Неврастениями.
3. Болезненными ощущениями в сердечной области.
4. Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
5. Увеличением глюкозы в крови.
6. Недостатком гормонов-андрогенов.
7. Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Диагностика

Самое главное, когда пациент обращается с жалобами, правильно определить из-за чего они возникли. Они могут быть как следствием феохромоцитомы, так и гипертензии, при которой характерно эпизодическое повышение давления. Проводя дифференциальную диагностику важно обращать внимание на следующие моменты:

• У больных феохромоцитомой специальные анализы помогут выявить повышенные показатели обмена веществ, при этом щитовидная железа может функционировать нормально.
• Резкое снижение веса на 7 — 10 кг или даже больше, от нормального веса тела.
• У молодых людей, имеющих длительную гипертензию меньше 2 лет, а также необычная реакция артериального давления вследствие употребления препаратов, которые его снижают.
• Эпизодическое повышение уровня сахара в крови.

Проведя исследование больше 2 тыс. историй болезней, людей, имеющих артериальную гипертензию, выяснили, что частая головная боль, увеличение сердцебиения и повышенное выделение пота указывает на наличие феохромоцитомы.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

• Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
• Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
• Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
• Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
• Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.

Пробы

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

• Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.
• У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.
• Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:

1. Ультразвуковое исследование.
2. Компьютерную томографию.
3. Магнитно-резонансную томографию.
4. В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 — 15%.

Когда опухолей много, медицинская практика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотреблять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Прогноз

Прогноз для людей, переживших удаление феохромоцитомы крайне благоприятны. После удаления доброкачественной опухоли нормализуется артериальное давление, происходит регресс патологического проявления.

Изучив отзывы людей, переживших эту операцию, было выяснено, что в 95 % случаев жизнь пациента продлевается на 5 лет. Для предотвращения будущих рецидивов заболевания пациентам рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога и проходить необходимые обследования.

Люди, страдающие долгий период гипертонической болезнью, которая тяжело лечится с помощью гипотензивных препаратов, в числе обычных обследований рекомендуется совмещать с диагностикой, проводимой для установления феохромоцитомы надпочечников.  Она может появиться не только у взрослых, но и у детей.

| 1213 просмотров

Источник: https://bolimed.ru/bolezni-nadpochechnikov/feohromocitoma-nadpochechnika-strashnaja-bolezn

Феохромоцитома надпочечников — Болезни почек

Феохромоцитома – опухоль, расположенная в мозговом веществе или тканях желез. Растет под воздействием гормонов. Только в 10% случаев она находится вне надпочечников, чаще всего носит двухсторонний характер. В настоящее время эта опухоль признана одной из самых малоизученных.

Понятие

Само образование выделяет катехоламины (норадреналин и адреналин). Это приводит к появлению специфических симптомов.

Феохромоцитома встречается в 2 случаев на 1000000 человек. Большинство заболевших имеют возраст от 20 до 50 лет, но десятая часть таких больных – дети. Если среди малышей недуг поражает чаще мальчиков, то во взрослом состоянии – женщин.

Такая опухоль окружена капсулой и хорошо снабжается кровью. Ее размеры могут быть маленькими или увеличиваться до 15 см в диаметре. Обычно она растет в размере на 3-7 мм. Несмотря на то что в 9 случаев из 10 образование состоит из доброкачественных клеток, иногда встречаются и злокачественные.

Такая опухоль иногда сочетается с нейрофиброматозом. Тогда болезни присвоен отдельный код.

Причины патологии

Этиология появления выяснены не до конца. Предположительно возникает из-за двух основных причин:

• наследственности,
• множественной эндокринной неоплазии.

В первом случае речь идет о мутациях, которые есть у родственников больных. Обычно в этом случае трансформируется ген, который отвечает за правильное функционирование надпочечников.

Множественная неоплазия 2А и2В типа тоже является наследственным заболеванием, характеризующимся разрастанием клеток эндокринных желез.

При этих проблемах поражение затрагивает не только надпочечники, но и щитовидную и околощитовидные железы, слизистые оболочки, опорно-двигательный аппарат.

Клинические симптомы феохромоцитомы

Главным признаком является артериальная гипертензия. Она может быть эпизодической или постоянной. В первом случае предпосылкой могут стать стрессы, усиленная физическая нагрузка. Часто повышенное давление резко сменяется пониженным.

В период обострения отмечаются:

• судороги,
• болезненные ощущения в животе,
• повышенная потливость,
• пульсирующие боли в голове,
• бледность дермы,
• тошнота и рвота.

Появляются приступы тревоги, постоянная потребность в кофе. Это связано с тем, что большое образование адреналина стимулирует процесс возбуждения клеток головного и спинного мозга. Происходит повышение передачи импульсов от нервной системы к органам.

По мере увеличения опухоли в крови повышается СОЭ, проявляются признаки сердечной недостаточности, нарушения сосудов глазного дна.

Повышенное давление может стать предпосылкой к отслоению сетчатки, а также к кровоизлиянию.

Также отмечается снижение веса за счет значительного усиления обмена веществ. Похудение в среднем достигает 10 кг без изменения рациона.

Диагностика феохромоцитомы надпочечника

Исследование основывается на проведении анализов и использовании лучевых методов. Последние позволяют визуализировать опухоль. При этом исследование крови на количество гормонов позволяет установить избыточную их выработку.

Для лабораторной диагностики феохромоцитомы собирается суточная моча и проводится тест. По количеству метанефринов можно более точно определить уровень адреналина и норадреналина. Провести такое исследование на крови можно, но не исключается возможность ошибки.

Обязательно проводится анализ на количество хромогранина А. Он представляет собой белок, который вырабатывается всеми похожими образованиями. Его наличие дает возможность предположить наличие феохромоцитомы.

Лучевые способы включают компьютерную томографию с введением контрастной жидкости. Благодаря этому врачи определяют природу опухоли. Злокачественные образования имеют высокую плотность, активно накапливают контраст.

Доброкачественные же имеют полностью противоположные признаки. Для уточнения используется сканирование с изотопом. Но этот метод применяется в исключительных случаях.

Лечение опухоли

Лечение феохромоцитомы надпочечника подразумевает хирургическое удаление. Но перед ним пациент проходит подготовку. Она заключается в применении медикаментов, направленных на уменьшение криза.

Если этого не сделать, во время манипуляции могут возникнуть серьезные осложнения и гибель пациента.

Сама операция проводится разными методами, в зависимости от размера и локализации опухоли. Применяемые способы:

• внутрибрюшинный,
• трансоракальный,
• комбинированный,
• трансбрюшинный.

Традиционный способ – получение открытого доступа. Он актуален, когда месторасположение опухоли не известно или поражены оба надпочечника. Лапароскопия — менее травматичный метод. Восстановление после него занимает не больше 3-5 дней.

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Независимости от особенностей клеток феохромоцитома нередко сопровождается гипертоническим кризом. Есть несколько правил, соблюдение которых позволит облегчить состояние больного и дождаться неотложной помощи.

Необходимо уложить больного, создав ситуацию спокойствия. Затем:

• вводятся препараты, снижающие АД,
• показатели давления проверяются каждые 15 минут,
• при развитии тахикардии часто применяются неселективные бета-андреноблокаторы.

Дополнительно постарайтесь восстановить больному дыхание. Для этого нужно глубоко вдохнуть и выдохнуть. Помогают и отвлекающие процедуры: использование охлаждающих повязок на голову, использование горячих ванн для ног.

Прогноз жизни пациентов

Активный выброс гормонов — прямое токсическое воздействие на сердце, которое может стать причиной повреждения клеток органа.

Если болезнь носит доброкачественный характер, после удаления прогноз благоприятный. Если же соответствующее воздействие на организм отсутствует, а также есть рецидивы злокачественных образований, то прогноз неблагоприятный. Частота рецидивов составляет около 10%.

показывает КТ диагностику феохромоцитомы надпочечника:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/endokrinnye-zhelezy/feohromotsitoma.html

Феохромоцитома надпочечника

• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• по теме

Феохромоцитома представляет собой одну из наименее изученных эндокринных патологий человеческого организма. В медицинской практике она рассматривается как гормональная опухоль, которая локализуется в мозговом веществе надпочечников. Данное опухолевое образование также может располагаться и в хромаффиновой ткани железы. Возможно злокачественное или доброкачественное течение.

Причины возникновения опухоли:

• неблагоприятная наследственность – когда в организме больного происходит мутация гена, ответственного за нормальную работу надпочечников;
• эндокринная неоплазия – разрастание клеток эндокринных желез.

К сожалению, в большинстве случаев причину опухоли установить далеко не всегда возможно.

Развитие феохромоцитомы надпочечников связано с нарушением работы катехоломинсинтезирующих клеток. Надпочечники при данной патологии секретируют большое количество катехоламинов – активных веществ, которые являются медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин).

При образовании такой опухоли в мозговом веществе нарушаются регуляторные функции катехоламинов. Их секреция резко возрастает. Степень этого увеличения зависит от локализации опухоли. Такое неконтролируемое увеличение секреции катехоломинсентезирующих клеток ведет к вариативности симптомов и трудности в своевременной диагностике феохромоцитомы.

Список симптомов данного заболевания достаточно широк и довольно разнообразен.

Феохромоцитома – это опухоль, которая продуцирует гормоны и отличается большим количеством разнообразных патологических симптомов

Симптомы

В симптоматике феохромоцитромы манифестирует артериальная гипертензия. Как правило, повышенное артериальное давление у пациента может возникать внезапно в виде феохромоцитарного криза, подниматься до высоких цифр или бывает постоянно высоким.

Таким образом, выделяют следующие формы течения болезни:

• пароксизмальная – внезапное возникновение криза на фоне нормального артериального давления;
• постоянная – постоянно высокие цифры артериального давления;
• смешанная – на фоне постоянно высокого давления возникают кризы.

Симптомы во время гипертонического криза:

• головная боль давящего характера;
• головокружение, кратковременная потеря сознания;
• тошнота, иногда рвота;
• потливость, влажность кожных покровов;
• боли в сердце;
• диспептические расстройства;
• удороги в икроножных мышцах.

Резкое повышение АД – самый частый признак феохромоцитомы

Для феохромоцитарного криза характерно беспорядочное повышение артериального давления, а по прошествии приступа у пациентов, как правило, всех симптомы феохромоцитомы исчезают. Замечено, что следствием падения давления после затяжного приступа нередко становится гипотензии. Это характерно для течения данного заболевания.

Патологические изменения происходят практически во всех органах и системах. Неконтролируемое выделение адреналина ведет к сужению сосудов, повышению частоты сердечных сокращений, нарушению сердечного ритма. Адреналин вызывает спазм сосудов кожи и слизистых оболочек, спазм сосудов скелетных мышц.

• В свою очередь, избыточное выделение норадреналина вызывает вегетативно-эмоциональные расстройства, испуг, потоотделение, полиурию, диспепсические расстройства.
• Гормоны надпочечников и их функции + таблица
• Существуют следующие методы исследования:

• лабораторные;
• аппаратные.

Лабораторные методы исследования включают в себя следующие анализы:

• общий анализ крови;
• анализ крови на определение катехоламинов.

Необходимо учитывать, что все показатели гормонов во время протекающего приступа увеличиваются в десятки раз.

• Анализ суточной порции мочи;
• Анализ трехчасовой порции мочи.

1. Характерно для течения данного заболевания, что вне приступа все лабораторные показатели приходят в норму.
2. КТ позволяет с большой точностью установить диагноз феохромоцитомы
3. Аппаратные методы исследования:

• УЗИ – позволяет определить размер опухоли и место ее расположения, точность исследования составляет 80 – 90 %;
• КТ – рентгеновский метод исследования, послойное изображение органа. Точность – 100 %;
• МРТ – нерентгеновский метод исследования, с помощью этого метода можно выявить самый маленький размер опухоли. Точность – 100%.
• тонкоигольчатая пункция – позволяет взять биопсию опухоли под контролем УЗИ и КТ;
• топическая диагностика – сцинтиграфия с радиоактивным веществом.

Лечение

Консервативные методы терапии феохромоцитомы в основном направлены на снижение уровня выработки катехоламинов и восстановление нормального артериального давления во время и вне криза. Такое лечение не очень эффективное, в основном оно является симптоматическим.

Хирургическое воздействие основано на полном или частичном удалении опухоли. Применение этого метода возможно только после стабилизации показателей артериального давления.

При одиночных опухолевых образованиях эффективность от их хирургического удаления достаточно высокая. Рецидив у пациентов, перенесших операцию, наблюдается, как правило, в 12-15% случаев.

Единственным радикальным методом лечения феохромоцитомы является хирургическая операция

• При множественно расположенных опухолях целесообразным в медицинской практике признано полное удаление всех имеющихся образований, однако из-за риска различных осложнений чаще всего операцию проводят в несколько этапов или иссекают лишь часть опухоли.
• Пациентам, длительное время страдающим от гипертонической болезни, особенно трудно поддающейся лечению гипотензивными препаратами, в числе других исследований необходимо проводить обследования для выявления наличия феохромацитомы.
• Источник: https://2pochki.com/bolezni/feohromocitoma-nadpochechnika

Надпочечники — это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям.

Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций.

Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.

Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно.

Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды.

Подобное новообразование — достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью — у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Виды новообразования

1. Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.
3. В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

• возникающие на надпочечнике;
• развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная.

Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму.

Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм.

Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки.

В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Источник: https://medic-online.net/2541/feohromocitoma-nadpochechnikov/

Источник: https://bpochki.ru/feoxromocitoma-nadpochechnikov.html

Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин.

В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Феохромоцитома

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом.

В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе.

В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов.

Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями.

Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии.

Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью.

Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др.

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции.

У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета.

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз.

У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом.

Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол).

При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации.

На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия.

Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани.

У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/pheochromocytoma